Hoofdpijn

Migraine
Epidemiologie: 3x zo vaak bij vrouwen Onset gem rond 13e, kan elke lft Lokatie: Kenmerken: 60-70% unilateraal 30% bifrontaal/globaal Pulserend Graduele onset, cresendo Matig tot hevige intensiteit Inspanningsafhankelijk

Spanningshoofdpijn
Vaker bij vrouwen Komt heel veel voor Bilateraal Suboccipitale drukpijn Druk of gespannenheid Bandgevoel Komt en gaat

Clusterhoofdpijn
Vnl mannen (7 : 1) Onset tussen 20 en 40 jr Altijd unilateraal, Begint vaak rond oog/ slaap. Extreme continue pijn Subacute onset, hoogtepunt binnen enige minuten. Clusters van enige wk/mnd met freq varirend van 1 per 2 dg tot 8x per dag, dan soms een jr geen symp, 15% wordt chronisch. Blijft actief. 30 minuten tot 3 uur. Gevoelig voor vasodilatoren (alcohol en nitrobaat), lage O2spanning (hooggebergte, intercontinentale vliegreis). Vaak s nachts tijdens de slaap.

Patint: Duur: Triggers:

Rust in een donkere stille kamer 4 tot 72 uur

Kan actief blijven of gaat rusten Variabel

Stress, vermoeidheid, hormonaal, Stress, vermoeidheid Genetische aanleg, bep voedsel. Moeite met ontspannen Menstruatie

Pathogenese:
Migraine: Stoornis calciumkanalen, ontregeling vh serotoninemetabolisme, steriele ontsteking in het trigeminovasculaire systeem. Erfelijke factoren. Spanningshfdp: Meestal onbekende oorzaak. Erfelijke factoren spelen mogelijk een rol. Een abnormale spanning van de nekspieren kan leiden tot een relatieve ischemie van deze spieren en van de scalp, voorts tot inklemming van de nn. occipitales, die door de fascie van de nekspieren heenlopen. Diagnose per exclusionem. Clusterhfdp: Vasodilatatie van de arteria carotis interna in het benige canalis caroticum compressie van plexus pericaroticum (daar komen de vezels van de n trigeminus, sympaticus en parasympaticus bijeen).. Erfelijke factoren spelen een rol.

Overige symptomen:
Migraine: Misselijkheid, overgeven, fotofobie, fonofobie. Soms een aura = een depolarisatiegolf, corticaal verspreidende depressie functieverlies (duurt max 1 uur) pijn volgt binnen een uur (vnl visuele symptomen, maar kan ook motorische uitval zijn). De aura-verschijnselen zijn contralateraal van de hoofdpijn gelokaliseerd. Migraine met aura = klassieke migraine; migraine zonder aura = gewone (common) migraine. Premonitory signs = enkele uren/dagen voorafgaande aan de aanval hypo-/hyperactiviteit, depressief, hypomaan, geeuwen of vraatzucht voor bepaald voedsel. Bijzondere vorm = basilaris-migraine: vnl jonge vrouwen, bdz geleidelijk visusverlies, ataxie, dysartrie, bdz doof gevoel/paresthesieen, braken, occipitale hoofdpijn. Soms amnesie of zelfs syncope. Spanningshfdp: Geen misselijkheid, geen fonofobie en fotofobie (1 van beiden kan wel). Episodisch = < 15 dg per mnd vs chronisch = >15 dg per mnd. Clusterhfdp: Ipsilateraal tranen en roodheid van het oog, verstopte neus, rhinorrhoea, bleekheid, Horner syndroom, (zeldzaam: focale neurologische symptomen). Geen prodromen, geen misselijkheid/ braken. Patint is radeloos, soms zelfmoordgedachten.

Danger signs:
Hevige aanhoudende hoofdpijn, die het maximum binnen enkele seconden bereikt. Kan een SAB zijn. Onderscheid met clusterhoofdpijn : deze is voorbijgaand en vaak typerende symptomen. Nooit eerder gehad first and worst of my life. Infecties extra-cranieel (long, paranasaal, mastoid, binnenoor) kunnen leiden tot meningitis of een intra-cranieel abces. Koorts komt niet voor bij migraine, wel bij een SAB maar dan pas na enkele dagen. Verandering in karakter, mentale gesteldheid, bewustzijn. Snelle onset van pijn bij extreme inspanning denk aan een dissectie van een carotis of intra-craniele bloeding. Uitstraling naar de nek tussen de schouders kan duiden op meningeale prikkeling, zoals bij meningitis of een SAB. Voor het eerst hoofdpijn op 50 jarige leeftijd.

Therapie:
Migraine: Stappenplan: 1. Algemene analgetica. 2. Evt + anti-emetica (metoclopramine of domperidon). 3. NSAID 4. Anti-migraine medicatie: - Een triptan, bijvoorkeur sumatriptan (oraal, nasaal, s.c. iets effectiever). Dit zijn serotonine-receptor agonisten. Bijw: N, moe, vertigo, POB. - Ergotamine: langere werkingsduur. Niet langdurig gebruiken i.v.m. risico op ergotisme = Dove tintelende vingers en lippen. Cave: Bij beiden is coronairleiden een absolute contra-indicatie ivm risico op vasospasmen & chron gebruik kan hoofdpijn veroorzaken. Profylaxe: Slechts bij 50% een effectieve aanvalreductie. Overwegen bij frequentie van 1x per week, of als aanvallen enkele dagen aanhouden. - Beta-blokker. - Pizotifeen: Bijw sedatie, gew. - Depakine. - Flunarizine. - Methysergide: Bij langdurig gebruik kan het pulmonale en peritoneale fibrose en hypertensie veroorzaken. - Mogelijk effectief is B2 Let op: Bij migraine vaak gastro-intestinale resorptiestoornis soms liever rectaal.

Spanningshfdp: Vermijden uitlokkende factoren en overmatig gebruik van pijnstillers. Amitriptyline of andere anti-depressiva (lage dosering), vnl bij de chronische vorm (40% succes). Niet effectief zijn: beta-blokkers, depakine, benzos, triptanen. Clusterhfdp: Snel profylaxe geven omdat de klachten zo hevig zijn. Alleen medicatie met een snelle krachtige werking hebben effect (paracetamol en sumatriptan zijn vaak te traag). Bij een aanval: - O2-inhalatie (100%): Meest effectief en veilig. Bij 70% binnen 15-30 min onderdrukking. - Sumatriptan s.c. - Ergotaminetartraat (sublinguaal). Preventief: - Verapamil. - Methylsergide: Niet langer dan 4 mnd achtereen gebruiken. Is anti-serotinerg vasoconstrictie. - Prednison. - Lithium: Soms effectief bij de chronische vorm. Chirurgisch: Blokkade van het ganglion sphenopalatinum: Niet blijvend effectief en veel bijwerkingen.

Arteritis Temporalis (cranialis): Wie? Vnl ouderen. Locatie: Rond de slaap. Pijn: Continue hoofdpijn. Vaak onderdeel van een meer algemene arteritis die vooral ook in de arterieen van de retina voorkomt en plotselinge visusstoornissen kan veroorzaken. Vaak ook pijn in de gordelspieren (polymyalgia rheumatica). Claudicatio van de kaak is zeer specifiek (pijn na het kauwen). Onderzoek: De huid en de a. temporalis zijn verdikt en drukpijnlijk. De arteriele pulsaties van de a. temporalis zijn verminderd/ afwezig. Lab: Zeer hoog BSE. Diagnose: Biopt uit de a. temporalis. Behandeling: Prednison in hoge dosering pijn verdwijnt dan binnen enkele dagen (soms uren). Minimaal 2 jaar in onderhoudsdosering geven. Trigeminusneuralgie: Wie? Vooral ouderen. Pijn: Zeer korte (1-2 sec) aanvallen van elektrische pijnscheuten in 1 gezichtshelft. Locatie: In het verzorgingsgebied van 2e of 3e tak van de n. trigeminus (eenzijdig), zelden in gebied van 1e tak. Triggers: - Provocatie van de aanvallen door fysiologische bewegingen van het gelaat (spreken, eten). - Trigger-point: bij 50% van de patinten = provocatie door het aanraken van een circumscript huidgebied. - Lokale afkoeling of luchtstroom. - Emotionele factoren kunnen aanval-perioden uitlokken. Tic douloureux: De pijnscheut gaat soms gepaard met een klein schokje in het gelaat. Oorzaak: Onbekend. Soms door MS. Onderzoek: Geen sensibele stoornissen. Soms wordt de aanraking wel als versterkt aangegeven. Therapie: - Carbamazepine (zeer effectief), soms in combi met chloordiazepoxide (Librium) of baclofen (Lioresal). - Coagulatie van het ganglion Gasseri (als medicatie niet helpt). - Chirurgische decompressie van trigeminuswortels aan de schedelbasis heeft goed resultaat. Trigeminusneuropathie: Differentiatie: Het verschil met trigeminusneuralgie is dat de pijn continu is, met verergering door aanraking, echter zonder trigger point. Tevens is de sensibiliteit gestoord. 1e tak: Dan is dit vnl de postherpetische neuropathie. Treedt op bij 10% van de patinten (vooral ouderen) die een herpes-zoster infectie hebben doorgemaakt in dit gebied. Verdwijnt meestal na enkele maanden- 2 jr. 2e tak: Vaak agv trauma, spontaan of na een virusinfectie. Meestal pijnloos en herstelt spontaan na enkele wekenmaanden. Een chronische vorm veroorzaakt hyperpathie en gaat vaak gepaard met een maligniteit. Een behandeling met amitriptyline kan helpen. Glossopharyngeusneuralgie: Pijn: Gelijkend aan die bij trigeminusneuralgie. Locatie: Aan 1 zijde achter in de keel met uitstraling naar het oor. Trigger: Slikken of het uitsteken van de tong. Trigger point: In de tonsilnis of achterste pharyxwand. Let Op!! Door de anastomosen van de n. 9 en n. 10 kan tijdens een aanval een hartvertraging of zelfs een hartblock optreden syncope. Therapie: Carbamazepine. Doorsnijden n. 9. D.D.: Vasculaire abnormaliteiten, zoals een aneurysma of arterioveneuze malformatie. Tumor, denk hieraan bij: Neurologische uitval. Erger bij HNP, inspanning. Epileptische verschijnselen (voor het eerst). Wazig zien bij voorover buigen, hoofdpijn bij het wakker worden, minder bij het rechtop gaan zitten, diplopie, cordinatiestoornis. Misselijkheid, braken, toename bij veranderingen in houding (vnl bukken). Sinusitis: Kloppijn thv de sinussen, bijn bij bukken, temp. Posttraumatische hoofdpijn: Kort na het ongeval, concentratiestoornis, depressie. Aandoening van CWK. Visus : Uit onderzoek blijkt dat dit zelden tot echte hoofdpijn leidt (als oorzaak), kan het wel verergeren. Kan ook duiden op glaucoom, hypofyse tumor of arteritis temporalis. Plotseling ernstige unilaterale visus duidt op neuritis opticus. Intermitterende hoofdpijn bij hoge bloeddruk duidt mogelijk op een feochromocytoom.

Dysfunctie van het kaakgewricht en de kauwspieren. Syndroom van Costen (chron pijn rood kaakgewricht met uitstraling naar temporaal, verergerd door kauwen, kan optreden bij discopathie en artrose).

SAB
Hersenbloeding: Acuut niet-traumatisch: Traumatisch: SAB: Intra-cerebraaal: Epiduraal. Subduraal. Het hemisyndroom ontstaat pas enige tijd na de acute hoofdpijn. De hoofdpijn en het hemisyndroom ontstaan tegelijk.

SAB: Epidemiologie: Incidentie 20 per 100.000 per jr, mort 10 per 100.000 per jr. Is 5-15% van de CVAs. De mortaliteit in de eerste maand is 45%. De helft van de overlevenden heeft irreversibele hersenbeschadiging en slechts 20% van hen kan de oude werkzaamheden hervatten. De belangrijkste oorzaken van de slechte prognose zijn de bloeding zelf, recidieven en vasospasmen. De aneurysmata zijn wrsl al in de jeugd aanwezig. Gem lft bij ruptuur is 40-50 jr. Hypertensie verhoogt het risico op een ruptuur. Oorzaak: Vnl ruptuur van een aneurysma in de cirkel van Willes (80%) of agv een arterioveneuze malformatie (10%) Gevolg: Snelle stijging van de intracraniele druk dit leidt tot hoofdpijn, braken en een verminderde arteriele doorstroming anoxaemie cerebri bewustzijn . Herstel: Meestal ontstaat tamponade van de bloeding agv omliggend bloed en een tijdelijk spasme van de arterie. Bovendien worden de liquor en het veneuze bloed uit de hersenen geperst. Dit zorgt voor een van de druk weer bij bewustzijn. Diagnose: -CT: De eerste 24 uur is de bloeding bij 95% van de patinten te zien (bij de rest is het bloed binnen 24 uur verdwenen). Op dag 3 nog bij 90%, na een week nog maar bij 50%. - LP: Bij een negatieve CT wordt een LP verricht deoxyhemoglobine en bilirubine zijn aanwijzingen voor een SAB. Deze parameters zijn echter pas na 6-12 uur na de SAB in het liquor aantoonbaar. Voer een LP daarom pas na 11 uur na de ictus uit. Ook macrofagen wijzen op een mogelijk SAB. Let Op: In het acute stadium kan een LP gevaarlijk zijn als niet eerst een CT is gemaakt i.v.m. het risico op herniatie van de temporale kwab als de bloeding is doorgebroken naar het hersenparenchym. - CT-angio: Als de SAB nog niet aangetoond, maar wel sterke verdenking hierop bestaat of voor het bekijken van behandelingsmogelijkheden. MRA kan ook maar duurt vaak te lang. Recidief: De kans op een recidiefbloeding is het grootst tijdens de eerste 24 uur na de ictus. 15% van de patinten krijgt een (letale) recidiefbloeding in de eerste uren. Gevaren: - Hartritmestoornissen: In de meeste gevallen reversibel, maar kunnen levensbedreigend zijn. Vnl sinusbrdaycardie en sinustachycardie, maar ook VES, persisterende ventriculaire tachycardie, bradyaritmie en AV-blok. Bij diep comateuze patinten soms ook VF, flutter en torsade des pointes. Ook ischemische ECG-veranderingen en enzymafwijkingen agv diffuse subendocardiale puntbloedingen = Stunned myocardium(SM). Is soms moeilijk van een MI te onderscheiden (minder schade, troponine T niet zo heel erg hoog, geen cardiale VG). - Vasospasmen: Deze treden vaak op en zijn zeer gevaarlijk i.v.m. het risico op een infarct. Een aanwijzing voor het bestaan van een vasospasme kan zijn: een daling van meer dan 2 punten op de GCS (als andere oorzaken zijn uitgesloten). Behandeling vindt plaats dmv de triple-H-therapie(3HT) = hypertension, hypervolemia, hemodilution. Het succes hiervan varieert, maar er zijn weinig alternatieven. Belangrijkste complicaties zijn longoedeem en hartfalen. Andere mogelijkheden zijn TBA (transluminal balloon angioplasty) bij proximale vasospasme (succes 30-70%). Distaal vasospasme kan soms behandeld worden met intra-arterieel papaverine. - Hydrocefalus: Deze ontstaat doordat het bloed in het liquor in de 10-14 dg na de SAB via de granulaties van Pacchionie naar de bloedbaan wordt getransporteerd. Bij te veel bloed ontstaat er een verstopping van de granulaties. Soms ontstaat er ook een blok in de basale cisternen agv verklevingen van het plaatselijke beschadigde arachnoid druk in het ventrikelsysteem zijventrikels zetten uit communicerende hydrocefalus. Symptomen zijn: Apathie, dementie, incontinentie en loopstoornissen. Symptomen van een acute hydrocefalus zijn: progressieve daling van het bewustzijn, zeer kleine pupillen, naar beneden gerichte blikdeviatie. Een acute vorm (<72 uur) komt bij van de patinten voor. Risico hierop wordt bepaald door de grootte van de bloeding, de conditie en de leeftijd van de patint en aanwezigheid van een hydrocefalus op de CT. Behandeling vindt plaats dmv het plaatsen van een drain 50-80% verbeterd hierdoor.

Let Op: Het plaatsen van een ventrikeldrain vergroot het risico op een recidiefbloeding. Daarom in het begin slechts aansluiten en druk meten, bij verhoogde druk slechts kleine hoeveelheden aftappen. Bloeddruk: De gestegen bloeddruk is een compensatiemechanisme om de cerebrale perfusiedruk op peil te houden bij een verhoogde intracraniele druk. Daarom moet de bloeddruk niet te veel worden verlaagd i.v.m. het risico op een infarct. De kans op een recidiefbloeding is bij een systolische RR van meer dan 160 is groter. De richtlijn is dan ook een systolische bloeddruk handhaven van 130 mm Hg. Hyponatremie is de meest voorkomende elektrolytenstoornis bij een SAB. Dit is meestal het gevolg van salt wasting. Deze hyponatremie hoeft echter niet behandeld te worden. Vaak bestaat er een hypovolemie. Waardoor vochtrestrictie niet wordt aanbevolen. Vochtbeperking leidt nl tot ischemie. Komt bij 10% van de patinten voor. Profylactisch anti-epileptica geven wordt niet aanbevolen. In de meeste centra worden de patinten nu vroeg behandeld (<72 uur) met als primaire doel de preventie van recidiefbloedingen. Gezien het grote risico op een recidief zien sommige auteurs een SAB als een medical emergency waarbij gestreefd moet worden naar een occlusie van het aneurysma binnen 6-12 uur na de bloeding. Vroeger werd eerst gewacht tot de patint stabiel en bij bewustzijn was, er mocht tevens geen MP zijn. Hersenzwelling en breinretractie (belangrijkste redenen om chirurgie uit te stellen) zijn echter geen contra-indicatie voor een endovasculaire behandeling. Endovasculaire behandeling heeft de voorkeur. Als coiling niet mogelijk is, zoals bij: - Een wijde aneurysmanek - Lokalisatie van het aneurysma op de dominante arteria communicans anterior - Belangrijke vaten die ontspringen aan het aneurysma zelf - Noodzaak tot carotis externa-interna bypass - Aanwezigheid van een temporaalkwabhematoom met dreigende herniatie De morbiditeit na 1 jaar bedroeg bij chirurgie 12% (6% cognitieve afwijkingen) en is sterk afhankelijk van de leeftijd van de patint.

Infuus: Epilepsie: Behandeling:

Coiling: Chirurgie:

Afasie:
Afasie: =

Een taalstoornis veroorzaakt door een beschadiging van specifieke gebieden van de hersenen, meestal de cerebrale cortex. Beschadiging: Vasculaire schade, trauma of een tumor. Gevolgen: De plaats van de beschadiging benvloedt ook de symptomen en het soort verlies van taalvaardigheid. Bovendien: De beschadiging van de hersenen benvloedt vaak ook andere cognitieve en intellectuele vaardigheden tot op een zekere hoogte. Bijvoorbeeld: * Wernickes afasie: Moeite met het begrijpen van spraak en schrift. * Brocas afasie: Moeite met het formuleren van gedachten in gesproken of geschreven taal. Gebarentaal: Ook al worden gebaren visueel (niet auditief) overgedragen, de hiervoor verantwoordelijke structuren liggen ook in de linker hemisfeer. Schade linker hemisfeer afasie voor gebaren. Kan ook specifiek zijn voor het begrip van gebaren, de grammatica of het maken van de gebaren. Schade rechter hemisfeer geen afasie. Conclusie: 1. De linker hemisfeer bevat de cognitieve eigenschap voor taal en deze capaciteit is onafhankelijk van de sensorische of motorische modalities voor het verwerken van taal. 2. Spraak en gehoor zijn niet onmisbaar voor het ontstaan van spraakmogelijkheden in de linker hemisfeer. 3. Gesproken taal is slechts een onderdeel van een groep cognitieve vaardigheden die geregeld worden door de linker hemisfeer. Afasien Een stoornis in taalvaardigheid van ofwel het begrip of de productie van taal, en wordt niet veroorzaakt door mechanische stoornissen. Oorzaak: Meestal een hoofdtrauma, dan hersenbloeding. Andere spraakstoornissen: Oorzaak is zwakte of slechte cordinatie van de spieren die spraak regelen. Het taalbegrip of de centrale processen worden niet benvloed. Dus zij zijn nog steeds taalvaardig. Voorbeeld: Dysarthria: Articulatie. Dysphonia: Vocalisatie. Ziekten: Bijvoorbeeld Parkinson.

Rechter hemisfeer: De rechter hemisfeer is verantwoordelijk voor de affectieve componenten van de communicatie. Voorbeeld: Muzikale intonatie = Prosodie. Emotionele handgebaren. Organisatie: De organisatie in de rechter hemisfeer spiegelt die van de anatomische organisatie van de cognitieve aspecten van de taal in de linker hemisfeer. Patinten: Laesie in het anterior gedeelte van de rechter hemisfeer: Eentonige stem. Laesie in het posterior gedeelte van de rechter hemisfeer: Begrijpen de affectieve inhoud van de taal van een ander niet. Corpus callosum: Splenium: Achterste deel van het corpus callosum. Verbindt de gebieden 18 van de occipitale cortex van beiden hemisferen met elkaar visuele informatie uitwisseling tussen beide hemisferen. Anterior: Het voorste gedeelte geleidt geen visuele informatie, waardoor beschadiging het lezen niet benvloedt. Een laesie zorgt er wel voor dat de persoon niet met de linker hand kan schrijven (geregeld door de rechter hemisfeer), omdat de rechter hemisfeer niet meer verbonden is met de taalcentra links. Ook kan de patint objecten in de linker hand niet benoemen, omdat de somatische sensibele informatie de taal gebieden in de linker hemisfeer niet bereikt.

Gesproken woord herhalen:

Basilaire membraan van het oor Auditory nerve Nucleus geniculatum mediale Primaire auditieve cortex: Gebied van Brodmann 41 Auditieve cortex van hogere orde: Gebied van Brodmann 42 Angulaire gyrus = een specifiek gebied van de parietale-temporale-occipitale associatie cortex: Gebied van Brodmann 39. Zorgt voor de associatie van visuele, auditieve en sensibele informatie. Gebied van Wernicke Via de Arcuate fasciculus Gebied van Broca: Perceptie van taal vertaald in grammatica; hier ligt het geheugen voor articulatie woorden. Motortische cortex: Naar het gebied voor het gezicht regelt articulatie spraak.

Benoemen van een visueel herkend voorwerp:

Visuele stimulus op retina Nucleus geniculatum laterale Primaire visuele cortex: Visuele centra van hogere orde: Gebied van Broca

Gebied van Brodmann 17. Gebied van Brodmann 18.

Wernicke- Geschwind Model voor Taal: Functie: Een mogelijkheid om een klinisch onderscheid te maken tussen de twee belangrijke taalgebieden in de hersenen. Met behulp van dit model kunnen de gevolgen van bepaalde laesies voorspeld worden: * Laesie in het gebied van Wernicke : Woorden vanuit auditieve cortex kunnen het gebied van Wernicke niet bereiken geen begrip. * Schade ook boven + onder t gebied : Ook de visuele input voor taal kan niet verwerkt worden kan gesproken en geschreven woorden niet begrijpen. * Laesie in gebied van Broca : Het begrip van geschreven en gesproken taal is niet aangetast, maar wel de spraak, doordat de geluidspatronen en de structuren van de taal niet doorgegeven worden aan de motorische cortex. * Laesie in de arcuate fasciculus: : Stoort de verbale productie omdat de auditieve input niet doorgegeven wordt aan het hersendeel voor de productie van spraak. Wernicke en Broca zijn dan gescheiden. Simplistisch: Het is gebleken dat het Wernicke-Geschwind model te simplistisch is. Redenen: 1. De nadruk van het model op het belang van de gebieden van Wernicke en Broca, berust op onderzoeken bij patienten waarbij de laesie een veel groter gebied betrof dan een van beide gebieden. Vaak zijn ook andere cognitieve gebieden aangetast, wat wil zeggen dat taalstoornissen nooit zo puur zijn als in dit model. Wanneer de laesies enkel tot de gebieden alleen beperkt zijn, zijn niet alle symptomen aanwezig. 2. Het model benadrukt het belang van de corticale gebieden en de verbindingen daartussen (in de witte stof). Het is nu gebleken dat subcorticale gebieden, vooral in de linker thalamus en de linker caudate nucleus ook belangrijk zijn voor taal. 3. Er werd eerst gedacht dat visuele info, zoals een geschreven woord eerst naar het gebied van Wernicke gaat, via de de angulaire gyrus en dan via de arcuate fasciculus naar het gebied van Broca. In het gebied van Wernicke zou een fonetische voorstelling van de informatie worden gemaakt die dan doorgegeven wordt aan het gebied van Broca. Dit is dus niet het geval. Conclusie: Visuele en auditieve indrukken van een woord worden onafhankelijk van elkaar verwerkt en hebben een onafhankelijke toegang tot het gebied van Broca en gebieden van hogere orde voor de betekenis en expressie van taal. 4. Niet alle auditieve informatie wordt op dezelfde manier verwerkt: Onzin-geluiden, woorden zonder betekenis, worden onafhankelijk van woorden met een betekenis verwerkt. Er zijn dus gescheiden wegen voor: * Geluiden, het fonologische aspect van taal. * De betekenis van taal. Omdat het gebied van Broca zowel de output is voor gesproken en geschreven woorden met betekenis, kan er ook een onafhankelijk gebied voor de output van onzin-woorden zijn.

Afasien:
Er zijn zeven typen van afasie te onderscheiden, die gerelateerd zijn aan de beschadiging van verschillende anatomische structuren, namelijk: 1. Afasie van Wernicke: Symptomen: Niet goed: Stoornis in begrip van zowel visuele als auditieve taal. * Parafasie: Gebruik van de verkeerde (combinatie van) woorden. * Neologismes: Maken van nieuwe woorden. * Logorrhea: Excessieve taal = press of speech = gebruik van zeer veel woorden weinig betekenisvol. * Empty speech: Kunnen hun gedachten niet convey. * Herhalen van woorden gaat slecht. Eigenschap: Zijn zich meestal niet bewust van hun stoornis omdat het taalbegrip is aangetast. Gepaard met: Meestal geen andere neurologische aandoeningen, heel soms een rechter gezichtsveld stoornis. Wel goed: Spraak is vloeiend, goed ritme en melodie. Vooral: Het gebied van Wernicke = linker deel van de temporale lob. Of: Het Brodmann gebied 22. Vaak ook tot: Hogere delen van de temporale lob: Gebieden 40 en 39. Lagere delen: Gebied 37.

Structuren:

2.

Afasie van Broca: Symptomen: Niet goed:

Gepaard met: Eigenschap: Wel goed: Structuren: Vooral: Vaak ook tot: Ernstig: 3.

* Taalproductie is niet vloeiend. * Van compleet stom tot vertraagde, deliberate spraak opgebouwd uit simpele grammaticale structuren. * Gebruik van vooral sleutelwoorden. * Herhaling is altijd verslechterd, en benoemen licht aangetast. * Moeite met hardop voorlezen en met schrijven. * Schrijven en lezen is ook verslechterd. Omdat het gebied van Broca in de buurt ligt van de motorische cortex en de onderliggende interne capsule bijna altijd rechter hemiparesis en homonieme hemianopsie. De patinten zijn zich bewust van hun aandoening. * Taalbegrip (ten minste een deel). * Begrip van gesproken en geschreven taal is minder verstoord. De motorische associatie cortex van de frontale lob. De 3e frontale gyrus (gebieden 44 en 45) welke deel uitmaken van het frontale operculum (gebied van Broca). Ook omliggende pre-motorische gebieden.

Geleidende Afasie: Symptomen: De symptomen zijn zoals die zijn te vinden bij patinten lijdend aan de afasie van Wernicke. Verschillen: * Spreken minder vloeiend. * Taalbegrip is goed, maar toch is het herhalen ook hier slecht. * Benoemen is zeer slecht. * Hardop voorlezen is moeilijk. * Stil lezen is normaal. * Schrijven kan verslechterd zijn. Structuren: De arcuate fasciculus. Bij een beschadiging van de supramarginale gyrus van de parietale lob. Dus de laesie is niet beperkt tot de witte massa, ook de cortex is erbij betrokken. Anomische afasie:

4.

Symptomen: Gepaard met: Structuren:

Moeite met het vinden van de juiste woorden. Soms een defect in het rechter bovenste kwadrant van het gezichtsveld. Achterste deel van de linker inferior temporale lob, nabij de temporale-occipitale grens.

5.

Globale afasie = totale afasie: Symptomen: Problemen met spraak en begrip. Kunnen niet schrijven, lezen, herhalen of benoemen. Gepaard met: Complete rechter hemeplegia, rechter hemisensorisch defect en rechter homonieme hemianopsie. Structuren: Het gehele perisylvian-gebied = zowel het gebied van Wernicke als dat van Broca, als de arcuate fasciculus. Transcorticale Afasie: Kenmerken: 1. Kunnen wel gesproken taal herhalen. 2. Hun laesies liggen buiten het perisylvian-gebied. Oorzaak: Vasculaire schade op de grens tussen de middelste, anterior en posterior cerebrale arterien = Dit gebied heet de border zone ofwel het watershed gebied. Functie: * Associatie gebieden die belangrijk zijn voor het onthouden van de betekenis van woorden. * Aanvullende motorische cortex voor skilled motor acts. Subcorticale Afasie: Kenmerk: De stoornissen zijn tijdelijk, de meest patinten genezen volledig. Structuren: Niet de cerebrale cortex. Voornamelijk vasculaire laesies in de basale ganglia en de thalamus. De linker caudate nucleus of putamen.

6.

7.

Stoornissen in lezen/ schrijven: Dyslexie: = Congenitale (= aangeboren) leesstoornissen. Alexie: = Acquired dyslexia. Agraphie: = Stoornissen in het schrijven. Kunnen ook samen voorkomen, bijvoorbeeld alexia met agraphia. Alexia met agraphia: Oorzaak: Laesie van de angular of supramarginale gyrus van de parietale-temporale-occipitale associatie cortex. Reden: Deze associatie cortex is verantwoordelijk voor de integratie van visuele, auditieve en sensibele info. Eenmaal gentegreerd gaat de info naar: - De temporale lob. - De frontale lob. Gevolg: Kunnen symbolen (= letters) niet koppelen aan de klanken waarvoor zij staan kunnen niet lezen en spellen. Maar de spraak en het taalbegrip is ongestoord. Ook kunnen zij geen braille lezen. Alexia zonder agraphia: Oorzaak: Beschadiging van de linker occipitale (visuele) cortex en het splenium (= het achterste gedeelte van het corpus callosum). Splenium: Verbindt de gebieden 18 van de occipitale cortex van beiden hemisferen met elkaar visuele informatie uitwisseling tussen beide hemisferen. Gevolg: De visuele informatie van het linker gezichtsveld kan nog steeds verwerkt worden door de rechter hemisfeer, maar door de schade aan de splenium kan deze niet doorgegeven worden aan de angulaire gyrus en aan de taalgebieden van de linker hemisfeer. Gepaard met: Stoornissen aan de visus. Bijvoorbeeld: - Kleur agnosie: Niet kunnen benoemen van kleuren. - Achromatopsie: Geen kleur kunnen zien.

Vascularisatie CZS:
Twee arterile systemen voeden de hersenen:
Deze systemen ontvangen het bloed van verschillende systeemarterien: 1. Anterior circulatie = Carotis circulatie: Instroom vanuit de Aa. Carotis internae (2x). 2. Posterior circulatie = Vertebrale-Basilaire circulatie: Instroom vanuit de Aa. Vertebralis (2x), die door de cervicale wervels lopen. Deze twee verenigen zich op de grens tussen medulla en pons tot de A. Basillaris = ongepaard. Verbonden: Deze twee systemen zijn met elkaar verbonden thv: * Corticaal oppervlak. * Ventraal oppervlak diencephalon. * Ventraal oppervlak mesencephalon. Let Op: De hersenstam wordt alleen gevoed door de posterior circulatie.

A. Carotis Interna:
Bestaat uit 4 segmenten: 1. Pars Cervicalis: Loopt van de carotis bifurcatie (in intern en extern) naar de schedelbasis. 2. Pars Petrosa: Loopt in het canalis caroticus van het rotsbeen (= temporale bot). Belangrijke takken zijn van caudaal naar rostraal: - A. Ophthalmicus: Voedt de N. ll en de retina. - A. Communicantes posterior, als onderdeel van de cirkel van Willis. - A. Choroidalis anterior. Route: Langs de tractus Opticus plexus choroideus in de zijventrikel. Voedt: Tractus opticus temporale knie radiatio opticus. Hippocampus; Cauda nuclei; Amygdala. 3. Pars Cavernosa: In sinus cavernosus. 4. Pars Cerebralis: Tot waar de A. Carotis interna zich splitst in de Aa. Cerebralis anterior en media.

Aa. Vertebrales:
Komen uit de 2 Aa. Subclaviae door het foramen magnum komen samen A. Basillaris Aa. Cerebri posteriores. - Aa. Vertebrales: Geeft de PICA af, voor het caudale deel van het cerebellum en de plexus choroidalis 4e ventrikel. - A. Basillaris: Geeft de AICA af, voor het caudale deel van het cerebellum en het laterale deel medulla en pons.

Verschillen:
Ruggemerg: - Gevoed door de systeem circulatie, minder door de aa. Vertebralis. - Spinale venen zijn een onderdeel van de algemene systeem circulatie. Hersenen: - Niet gevoed door de algemene systeem circulatie. - De meeste cerebrale venen legen zich eerst in durale sinussen, alvorens een afvloed naar de belangrijke systeem venen plaatsvindt.

Collaterale circulatie:
= Als een bepaald weefsel ook bloed ontvangt van een 2e bron (van twee systemen dus). Op deze manier is dit weefsel minder gevoelig voor schade aan 1 van deze systemen = Back-up.

Hersenstam:
Ontvangt enkel bloed van het posterior systeem. Medulla: Gevoed door de Aa. Vertebrales en Aa. Spinales: * Aa. Spinales : Voeden het mediale caudale deel van de medulla. * Aa. Vertebrales: Voeden het laterale caudale deel van de medulla en de hogere gebieden. - Kleine takken van de A. Vertebralis voeden de mediale medulla. - PICA: Grote lateraal verschijnende tak van de A. Vertebralis, die het laterale gebied voedt. Let Op: Dit gebied ontvangt geen bloed van een collateraal systeem. Pons: Wordt gevoed door de A. Basillaris, die thv de overgang tussen medulla en pons ontstaat uit de 2 Aa. Vertebrales. * Paramediane takken (2x): Voeden het ponsweefsel nabij de middelliijn. * Korte circumferentiele tk (2x): Voeden wigvormige laterale regios. * Lange circumferentiele tk (2x): Voeden de dorsolaterale delen van de pons. - AICA: Anterior Inferior Cerebellar Artery: Voedt caudale dorsolaterale deel. - Superior Cerebellaire arterie: Voedt hogere dorsolaterale deel. Middenhersenen: Gevoed door de A. Cerebralis posterior en de A. Basillaris. * A. Basillaris: Voedt het caudale deel middenhersenen. * Aa. Cerebralis posterior (2x): Voeden het rostrale deel. - Proximale takken hiervan: Voeden de basis en het tegmentum. - Distale takken hiervan: Voeden het tectum.

Cerebellum:
Gevoed door takken van de Aa. Vertebrales en de A. Basilaris: * PICA: Voeden het caudale deel van het cerebellum. * Lange circumferentiele takken: Hieruit ontstaan de AICA en de A. Cerebellaris superior.

Diencephalon en Cerebrale hemisferen:

Ontvangen bloed van beide systemen collaterale circulatie. Er zijn 3 paar cerebrale arterien: 1. A. Cerebralis Anterior. } 2. A. Cerebralis Media. }Deze twee zijn een onderdeel van de anterior circulatie. 3. A. Cerebralis Posterior. } Deze is een onderdeel van de posterior circulatie. In embryos ontvangt deze arterie bloed van de carotiden. In volwassenen ontvangt hij vnl bloed van de A. Basillaris.

Cortex:
Gevoed dmv de cerebrale arterien, de distale takken ervan en niet de diepe takken, want die voeden: Het diencephalon, de basale ganglia en het capsula interna. * A. cerebralis Anterior: Route: In fissura sagitalis en rond het corpus callosum (daarom C-vormig). Deze twee arterien zijn onderling verbonden dmv de A. Communicantes Anterior. Kort na de afsplitsing van de A. Communicantes Anterior afsplitsing van de teruglopende A. Centralis longa (a. recurrens). ( voedt voorste crus capsula interna + aangrenzende basale ganglia). Voedt: Dorsale en mediale delen van de frontale en parietale kwabben. * A. Cerebralis Media: Route: Loopt door de sulcus lateralis, over de insular cortex en het binnenoppervlak van de frontale, temporale en parietale kwabben. * A. Cerebralis Posterior:

Route: Voedt:

Laterale deel van de middenhersenen. Occipitaalkwab en mediale en caudale delen van de temporaalkwab.

Diepe Structuren:
Capsula Interna: Basale Ganglia: Thalamus: Hypothalamus: Superior : Vnl A. Cerebralis Media. Inferior : Vnl A. Cerebralis Anterior + choroidale arterien. A. Cerebralis Media en de choroidale arterien. A. Cerebralis Posterior, A. Communicans posterior en de A. Choroidalis posterior. A. Cerebralis Posterior en de A. Communicans posterior.

Ruggemerg:
Ontvangt bloed van: Spinale arterien: Anterior en posterior. Zijn takken van de Aa. Vertebrales. Radiculaire arterien: Takken van de segmentale vezels, zoals cervicale, intercostale en lumbale segmentale arterien - Cervicaal rm: Gevoed door spinale en radiculaire arterien = collaterale circulatie. - Lumbaal rm: Vnl gevoed door de radiculaire arterien.

Verbindingen tussen de anterior en posterior circulatie:

Bij de uiteinden van de Aa. Cerebrales op het oppervlak van de cerebrale cortex. Thv het ventrale oppervlak van het mesencephalon en het diencephalon. Hier vormen de twee circulaties een netwerk van verbindingen = anastomosis = Cirkel van Willis = Circulus Arteriosus Cerebri. De cirkel wordt gevormd door de proximale delen van de cerebrale arterien: * Aa. Communicantes Posterior (2x): Bloed van medialis posterior.. * Aa. Communicantes Anterior (2x): Bloed tussen de beide anteriors uitgewisseld = de enige ongepaarde. Functie: Maken collaterale circulatie mogelijk. Let Op: Veel mensen missen 1 vd arterien vd cirkel van Willis geen goede collaterale circulatie. - Diepe structuren: Ontvangen bloed direct van takken van de Aa. Carotis internae en van proximale takken van de Aa. Cerebrales. - Oppervlakkige struct.: Ontvangen bloed van takken van meer distale delen van de Aa. Cerebrales. Border Zone: Dit zijn de terminale uiteinden van de cerebrale arterien die met elkaar verbonden zijn op het corticale oppervlak = anastomose = collaterale circulatie. Border zone infarct: Op die plekken is de perfusiedruk het laagst, want dit zijn de terminale uiteinden. Wanneer de systemische bloeddruk is afgenomen zeer gevoelig voor een infarct.

Venen:
Het ruggemerg en de caudale medulla legen direct in de systeem circulatie. De rest van het czs: Venen durale sinussen systeem circulatie. Durale sinus: Lage druk kanaal tussen de periosteale en de meningeale laag van de dura. * Oppervlakkige venen: Vv. Cerebri Superficiales; Legen in de Sinus Dura Matris. * Diepe venen: Vv. Cerebri Profundi; Legen in de V. Cerebri Magna (Galeni), en in drie sinussen: - Sinus Cavernosus. - Sinus Transversus. - Sinus Petrosus superior.

CVA:
Epidemiologie: De incidentie neemt exponentieel toe met het stijgen van de leeftijd; met een verdubbeling van de frequentie bij elk opeenvolgend decenium vanaf de middelbare leeftijd. US: Mortaliteit: 1900 1970: 1960 1980: 1980 nu: Nederland: Incidentie: Herstel: Stabiele afname van ongeveer 1% per jaar. Sterke daling, met name bij de ouderen. Door: Verbeterde antihypertensie therapie, Afname incidentie van stroke, Verbeterde overlevingskans, Afname ernst van stroke. Afname van de snelheid in daling mortaliteit. Door: Afname snelle verbetering van de controle op hypertensie.

1,6 per 1000 patinten per jaar. Voor vrouwen de 2e en voor mannen de 3e meest voorkomende doodsoorzaak. Meer dan 1/3 van de CVA-patinten worden door de HA thuis behandeld. Na 1 jaar: Verpleeghuis: 10%. Een kwart van de bewoners van een somatisch verpleeghuis verblijft daar agv een CVA. 50% van het herstel vindt plaats in de eerste 3 weken na de CVA tot ongeveer 6 maanden daarna.

Classificeren:
Ischemische stroke: Als een cerebrale arterie geblokkeerd wordt, door: Typen: * Atherothrombotic herseninfarct: 85%. - Een bloedprop in situ (trombus). - Een bloedprop afkomstig van een arterie of het hart (embolus). Agv vernauwing van n belangrijke, grote craniale/ systemische arterie. Artherosclerotische plaques hebben een voorkeur voor bifurcaties, zoals begin a. carotis interna, grens vertebrale en basilaire arterin en de beginsegmenten van de middelste en posterior cerebrale arterin. Agv verstopping van diepe eindtakken van de grotere cerebrale arterin. Meerdere lacunaire herseninfarcten zijn een belangrijke oorzaak van vasculaire dementie bij ouderen. Oorzaken: - Lipohyalinose. - Microatheroma die de opening van een kleine arterie blokkert bij zijn oorsprong op een grotere arterie. - Microembolie. Kan ontstaan vanuit twee bronnen: * Cardiogeen: Bepaalde hartaandoeningen kunnen stasis van het bloed veroorzaken propvorming verplaatsing naar systemische of cerebrale circulatie ischemie. Is een zeer frequent voorkomende oorzaak van cerebrale ischemie. Voorbeeld: Atrium fibrileren (!!), Myocard infarct, Cardiomyopathie, Hartklepaandoeningen. * Een andere arterie: Artherosclerotische debris van de aorta of a. carotis embolie cerebrale ischemie. Kan wel 40% van de gevallen zijn. Treedt meestal op bij een systemische ziekte die een stroke veroorzaakt via een secundair mechanisme. Vnl bij jongeren. Voorbeeld: Ziekten gepaard met cerebrale arteriopathie. Vasculitis. Hypercoagulatie. Drugsgebruik.

* Lacunair herseninfarct:

* Cerebraal embolisch herseninfarct:

* Infarct of undetermined cause (IUC): * Nonatherosclerotisch herseninfarct:

Hemorrhagische stroke: (15%) Als een belangrijke cerebrale arterie scheurt en bloed in het hersen-/ omliggend weefsel lekt. Typen: * Subarachnoidale bloeding (SAH): Meestal agv een geruptureerd intracraniale aneurysma. Vnl de a. carotis thv: - a. communicantes posterior. - a. communicantes anterior. - bifurcatie van de a. cerebralis med. Dus de cirkel van Willis. Het begin is abrupt en gaat gepaard met hoofdpijn bloed in subarachnoidale ruimte of omliggend hersenweefsel neurogene schade. De belangrijke cerebrale arterin die door de met bloed gevulde arachnoidale ruimte lopen ontwikkelen een vasospasme dat leidt tot een cerebraal infarct. De incidentie neemt toe met de leeftijd, maar vergeleken met de ischemische stroke komen SAHs vaker voor bij vrouwen en jongeren. * Intraparenchymale Hemorrhage (IH): Ontstaat in diepe (eind)arterin die aangedaan zijn door lipohyalinose, microaneurysmas en artherosclerose. Voorkeursplaatsen komen overeen met die van de lacunaire infarcten: Putamen, Thalamus, Pons, Cerebellum.

Vaak bij chronische hypertensie en cerebrale amyloid angiopathie.

Risicofactoren:
Non-modifiable: Ras: De incidentie is hoger bij negers. Geslacht: De incidentie is hoger bij mannen. Leeftijd: Het risico stijgt met de leeftijd. Modifiable: Hypertensie: Het relatieve risico bij hypertensie is ongeveer 3 tot 4 keer zo groot vergeleken met normotensieven. De prevalentie van hypertensie neemt toe met de leeftijd. Hartaandoeningen: Coronair hartaandoeningen, Hypertrofie van de linker ventrikel, Congestive hart failure (CHF), Atrium fibrileren. Ook hier neemt de prevalentie toe met de leeftijd, echter niet zo sterk als de hypertensie. De toename van het relatieve risico door atrium fibrilleren neemt ook toe met de leeftijd: Bij 80 90 jaar kan atrium fibrilleren het risico op een stroke 4,5x doen toenemen (24% van de strokes). Diabetes mellitus: De toename van het risico agv diabetes is groter bij vrouwen en neemt niet af met de leeftijd. Rigoureuze behandeling van diabetes mellitus kan vasculaire complicaties verminderen, maar het is niet bewezen dat het ook het risico op strokes verminderd. Roken: Na het stoppen met roken kan het risico teruggedraaid worden na 2 tot 5 jaar. Alcohol: - Matige alcoholconsumptie: Verlaagd het risico op een herseninfarct. - Alcoholonthouding en infrequent alcoholgebruik: Verhoogd het risico iets. - Overmatige alcoholconsumptie: Sterke toename risico hersenbloeding. Kan teruggedraaid worden na stoppen. Hyperlipidemie: Hypercholesterolemie is een belangrijke risicofactor voor coronaire hartaandoeningen. Echter lagere serum cholesterolspiegels zijn gekoppeld aan een toegenomen risico op hersenbloedingen. Het effect van bloedlipiden op het risico op een stroke is waarschijnlijk minder groot bij ouderen. Asymptomatische Carotis Atherosclerose: Carotis endoarterectomie kan het risico op een stroke verminderen. TIA: Transient Ischemic Attact = Is een voorbijgaande focale neurologische stoornis die minder dan 24 uur duurt en te wijten is aan een verminderde perfusie van een bepaald gebied in de hersenen. De prevalentie van tias neemt toe met de leeftijd. Het 5-jaar risico op een stroke na een tia: Ongeveer 33%. De meeste strokes treden op in de 1e maand: 21%. Na 3 maanden is dit opgelopen tot: 50%. Na en half jaar is dit opgelopen tot: 75%.

Strokes:
Er wordt minder zuurstof en glucose aangevoerd naar het hersenweefsel. Symptomen: Kunnen zijn: Hemiparese (zwakte). Sensibele stoornissen. Visusstoornissen. Spraakstoornis. Taal dysfunctie.

Diagnose:
CT: MRI: Meestal bij spoed en is een goed hulpmiddel om een infarct te onderscheiden van een bloeding. Gevoeliger dan een CT, maar kan een bloeding vaak niet detecteren tot lang na het begin van de bloeding.

Vaak gaat een prop van a. carotis interna naar a. cerebri medialis temporale en parietale cortex = motoriek en spraak.

Behandeling:
Drie fasen: 1. Hyperacute periode: Vanaf begin van de cerebrale ischemie of bloeding tot en met de eerste 7 dagen. Over de exacte therapeutische kans is veel discussie en kan wel minder dan 12 tot 24 uur zijn. De meesten geloven dat de behandeling zo snel mogelijk moet beginnen (time is brain) en zeker binnen 6 8 uur. De nadruk ligt op medicatie die er voor zorgt dat de neuronen voldoende zuurstof en glucose krijgen, zoals: Antithrombolitica Thrombolitica Hemorheologische behandeling Cell protectants De behandeling waarvan de effectiviteit van het verlagen van de mortaliteit bewezen is = tPA : Mits gegeven binnen 180 minuten na het begin van de ischemische stroke. Intensieve medische zorg ter voorkoming van: - aspiratie pneumonie - diepe veneuze trombose - pulmonair embolie - urineweginfectie - cardiale complicaties etc. 2. Secundaire preventie periode: Ter preventie van een volgende stroke en rehabilitatie. Ook hier voorkoming van secundaire aandoeningen. - Aspirine of ticlopidine: Bij TIA patinten. - Warfarin (anticoagulant): Bij patinten met atrium fibrilleren. - Carotis endarterectomie: Bij sterke, symptomatische stenose (>70%). 3. Primaire preventie fase: Ter voorkoming van een eerste stroke, dmv voeding, levensstijl en medicatie bij de gemeenschap in zijn geheel ofwel individueel.

Prognose:
Afhankelijk van: - Leeftijd: Vaak geassocieerd met korte overlevingsduur, meer comorbiditeit en psychosociale condities. - Neurologische schade. - Co-morbiditeit. - Geslacht. - Ras. - Taal-status. - Financile status. - Familiare steun. - Burgerlijke staat.

Vaststellen toestand na CVA (herstel):

Functionele toestand: Bathel ADL Index: Bestaande uit 10 items die betrekking hebben op zelfverzorging en mobiliteit. Meet het gedrag van de patint. Score uiteenlopend van 0 tot max 20. Voordeel: Goed voor toepassing in HA-praktijk. Gevoelig voor veranderingen in de functionele toestand. Geeft aan welke ADL-functies gestoord zijn en mate verbetering. Snelle indicatie hulpbehoevendheid en noodzaak hulp(middelen)/ aanpassingen. Nadeel: Geen aandacht besteed aan psychische en sociale aspecten, die zeker van belang zijn bij het herstel na een CVA Het plafond-effect: patinten die 20 scoren kunnen echter ook beperkingen ondervinden in het ADL.. Psychische en soc. aspecten: COOP-kaarten van Nelson: Meten het oordeel van de patint. Voordeel: Goed voor toepassing in HA-praktijk. Gevoelig voor veranderingen in de functionele toestand. Nadelen: Leveren onvoldoende informatie voor beleidsbepaling. Geven geen indruk van de aard van de beperkingen. Correleert goed met Zung, echter na de 26e week minder.

Zung depressie vragenlijst: Voordeel: Nadeel:

Zeer goed beeld geestelijke gesteldheid. Zeer belastende vragen voor de patint.

Epilepsie:
Epileptische aanval = Insult = convulsie =
Een plostelinge, kortdurende functiestoornis van de hersenen. Het wordt veroorzaakt door een peracute, overmatige ontlading van de hersencellen die gepaard gaat met waarneembare verschijnselen. De aanvallen kunnen heel verschillend verlopen. Voor de diagnose epilepsie moet de patient meer dan een insult hebben gehad. De term epilepsie moet worden beschouwd als een verzamelnaam.

Beschrijving aanvallen:
De diagnose convulsie moet meestal worden gesteld ogv de beschrijving van de aanval. Volgende punten zijn van belang: Datum eerste aanval, laatste aanval, frequentie en patroon, teden ze aanvallen in groepjes (clusters) op. Onder welke omstandigheden treden de aanvallen op. Verschijnselen en volgorde ervan; - Plotseling neervallen. - Verstijving/ verkramping van het hele lichaam (tonische fase). - Bewegingen. - Schokken (clonische fase). - Bewegingen beperkt tot 1 lichaamshelft. - Breidden de bewegingen zich uit of deden beide lichaamshelften direct vanaf het begin mee. - Nog contact mogelijk. - Steeds dezelfde bewegingen (automatismen). - Schemertoestand. - Losse spierschokken (myoclonieen), al dan niet in series optredend. Zag, voelde of hoorde de patient iets aan het begin van de aanval (aura) of tijdens de aanval (deja-vu gevoel). Het bijkomen: geleidelijk of direct weer helder; tegen de draad in; tijdelijke uitvalsverschijnselen (Todds parese). Provocerende factoren: - Slaapgebrek, - Lichtflitsprikkeling, - Alcol- of drugsmisbruik. - Medicijnen, die convulsies veroorzaken of ontwenningsverschijnselen na plotseling staken benzodiazepinen. - Metabole stoornis, zoals hypoglykemie, hypocalcemie of hyponatriemie. - Acute neurologische ziekte, zoals herseninfarct, subarachnoidale bloeding of encephalitis. - Trauma capitis.

Lichamelijk onderzoek:
Letten op: - Uitvalsverschijnselen passend bij een vroeger doorgemaakte neurologische ziekte of een zich ontwikkelende pathologie. - Onderzoek van de pols en het hart. - Depigmentatievlekken en een adenoma sebaceum bij kinderen, passend bij tubereuze sclerose. - Wijnvlek in het gelaat, dit kan nl wijzen op het syndroom van Sturge-Weber. Aanvullend onderzoek: Bloedonderzoek: Met name om hypoglykemie of hypocalcemie uit te sluiten. EEG: Bij een aantal patienten met epilepsie worden ook tussen de aanvallen in (interictaal) afwijkingen gevonden in de vorm van plotselinge ontladingen die specifiek zijn voor epilepsie, zoals pieken of piekgolfcomplexen = epileptiforme patronen, kunnen voorkomen zonder dat de patient klinisch een aanval heeft. Een registratie duurt meestal een half uur tot een uur. Tijdens de registratie wordt geprobeerd het optreden van epileptiforme afwijkingen te provoceren door lichtflitsprikkeling bij verschillende frequenties of door hyperventilatie. Ook slaapdeprivatie kan provocerend werken. EEG kan helpen bij de classificatie en bij de lokalisatie van de oorsprong van de aanval. Om de trefkans te vergroten kan men ook een 24-uurs EEG maken. Een normale EEG sluit epilepsie zeker niet uit. Het is nl een momentopname. Epileptiforme afwijkingen op de EEG bewijzen niet automatisch dat de patient epilepsie heeft, omdat een klein deel van de normalebevolkingen deze afwijkingen vertonen.

Epileptiforme afwijkingen hebben n ongunstige prognostische waarde voor de recidiefkans na t 1e insult ECG: Om hartritmestoornissen uit te sluiten (eventueel). CT-scan: Om de onderliggende oorzaak op te sporen, zoals een hersenbeschadiging, infarct, arterioveneuze malformatie of tumor cerebri. MRI-diagnose: Kan geindiceerd zijn bij partiele vormen van epilepsie om een focale afwijking op te sporen die de bron van de aanvallen is, zoals een hematoom, temporale sclerose of focale neuronale migratiestoornis van de hersenen.

Classificatie:
Partiele aanvallen: Eenvoudige partiele aanval. Complexe partiele aanval. Secundair gegeneraliseerde aanval. Primair gegeneraliseerde aanvallen: Tonisch-clonische aanval. Absence. Myoclonie. Atone aanval. Niet-classificeerbare aanvallen.

Partiele aanval:
Er zijn klinische en/ of EEG aanknopingspunten voor een plaatselijk begin van de aanval. De abnormale ontlading begint focaal en kan zich uitbreiden. Een aanval begint bijv met het schokken in een helft van het gelaat, arm, duim bij een helder bewustzijn. De schokken kunnen zich daarna stapsgewijs uitbreiden (jachsonian march) over het hele lichaam, waarna de patient bewusteloos raakt (secundaire generalisatie). Ook een aura is een vorm van een partiele aanval. Vaak moeilijk te beschrijven voor de patient. Vormen: 1. Eenvoudige partiele aanval: Het bewustzijn blijft helder, reageert op de omgeving. Kan overgaan in een complexe partiele aanval. Focale prikkeling: Dus trekkingen van een duim, arm, been of helft van het gelaat, prikkelingen tong of een aura. 2. Complexe partiele aanval: Reageert niet op de omgeving. Staart voor zich uit en verricht daarbij automatische handelingen, zoals smakken of kauwen. Automatismen kunnen ook bestaan uit wrijven in de handen, kloppen etc. 3. Secundair gegeneraliseerde aanval: Hierbij gaat een eenvoudige partiele of complexe partiele aanval over in een gegeneraliseerde tonisch-clonisch insult. Dit kan zo snel gaan dat het focale begin wordt gemist.

Primair gegeneraliseerde aanval:

Primair gegeneraliseerde aanval: Geen aanwijzingen te vinden voor een plaatselijk begin. Beiderzijds, gelijktijdig en diffuus ontladingen. Kunnen zeer uiteenlopend van aard zijn. 1. Tonisch-clonisch insult: Plotselinge verkramping van armen en benen snel gevolgd door een serie heftige, meestal symmetrische, regelmatige spierschokken. De patient kan op de zijkant van de wang of tong bijten en de urine laten lopen. Tijdens de aanval reageert de patient niet op de omgeving en de patient voelt de aanval niet aankomen. De aanval zelf duurt meestal niet langer dan 2 a 3 minuten, waarna een uitputtingsfase volgt. De patient komt geleidelijk aan weer bij, maar voelt zich dan verward en is dan vaak tegen de draad in. De meesten klagen over spierpijn en hoofdpijn, wat wel een dag kan duren. 2. Absence: Kortdurende staaraanval die vooral op kinderleeftijd voorkomt. De aanval begint en eindigt abrupt. De patient kan zich de aanval niet herinneren. Hierbij kan trillen van de mondhoek op knipperen van de ogen voorkomen. Onderscheid met een complexe partiele aanval kan moeilijk zijn. 3. Myoclonieen: Kortdurende symmetrische spierschokken in de ledenmaten, meestal in de armen en schouders bij behoud van bewustzijn.

De aanvallen kunnen geisoleerd of in korte series optreden. 4. Atone aanval: Treden op bij een ernstige vorm van epilepsie in de kinderleeftijd. Door een plotseling tonusverlies stort de patient ter aarde. Hierbij kan de patient zich verwonden. De meeste valaanvallen, zeker op oudere leeftijd, zijn overigens niet van epileptische aard.

Etiologie:
Indeling: Acuut symptomatisch: Er is een duidelijk aanwijsbare oorzaak en de aanval treedt op in de acute fase van een onderliggende ziekte, bijv.: Trauma capitis, Hersenbloeding, Encephalitis, Hypoglykemie, Hypocalcemie; Hyponatriemie, Febriele convulsie. De behandeling is gericht op de onderliggende stoornis. Laat symptomatisch: Er is een duidelijk aanwijsbare oorzaak, maar deze hersenbeschadiging is eerder verworven. Hierdoor is er een verlaagde drempel om een epileptische aanval te krijgen. Vaak gecombineerd met uitlokkende factoren. Idiopatisch: Hierbij is er sprake van een genetische predispositie. Cryptogeen: Hierbij ontbreekt een duidelijk aanwijsbare oorzaak.

Lokalisatiegebonden epilepsie:
Idiopatisch: - Benigne neonatale convulsies. 2e of 3e levensdag, clonische aanvalletjes die enkele dagen bestaan. Gaan vanzelf over. - Benigne kinderepilepsie met centro-temporale pieken. Eenvoudige partiele aanvallen vaak in het gelaat. Vaak s nachts. Beginleeftijd: Bij kinderen van 4 12 jr. Gaat vanzelf over. Diagnostiek: Interictaal boven centro-temporale gebieden frequent pieken. Behandeling: Geen behandeling. Symptomatisch: Alle epilepsievormen die ontstaan na een aangeboren of verworven hersenletsel. Behandeling: Directe instelling op medicatie is noodzakelijk omdat de recidiefkans hoog is. Cryptogeen: Wel of niet behandelen hangt af van de leeftijd, ernst en frequentie.

Gegeneraliseerde epilepsie:
Idiopatisch: - Absences: Beginleeftijd: Meestal tussen de 4 12 jr en gaan vaak voor de 20e weer over. Diagnostiek: Ook interictaal afwijkingen in de vorm van 3 per sec piekgolfcomplexen. Behandeling: Vaak goed te behandelen en beeldvormende diagnostiek is niet noodzakelijk. Kunnen opgewekt worden door hyperventilatie. - Juveniele myoclonusepilepsie. Vooral s morgens vroeg spierschokken (myoclonieen) in de armen of benen. Vaak doen zich s nachts/ s morgens vroeg ook gegeneraliseerde insulten voor. Beginleeftijd: Meestal 12 16 jr. Behandeling: Reageren vaak goed op medicijnen (valproaat), vaak levenslang voorgeschreven, omdat staken meestal leidt tot recidieven. - Reflexepilepsie. De aanvallen worden door bepaalde stimuli uitgelokt. Beginleeftijd: Kinderleeftijd en komen ook nog voor tijdens de adolescentie. Behandeling: Adviezen om uitlokkende stimuli te vermijden: Lichtflitsprikkeling (disco, tv, videospellen) tv kijken op grote afstand met goede verlichting. Medicatie is alleen nodig als met de leefregels nog steeds aanvallen optreden of bij spontane aanvallen. Symptom.: - Syndroom van West.

Spierschokken waarbij het lichaam in elkaar krimpt met flexie van de armen en benen (salaamkrampen) of juist overstrekt. De aanvallen treden in series op en duren seconden. Tijdens de aanval huilt het kind. De ontwikkeling van het kind stagneert. Bij de meesten worden een onderliggende oorzaak aangetoond. Beginleeftijd: 6 mnd. Diagnostiek: Typische hypsaritmie op EEG. Behandeling: Vigabatrine. Sommigen ACTH of nitrazepam. Prognose: Vaak somber. Aanvallen zijn vaak niet goed te onderdrukken en soms is er een blijvende ontwikkelingsachterstand.

- Syndroom van Lennox-Gastaut. Een combinatie van myoclonieen, atone aanvallen, tonische aanvallen en atypische absences. Oorzaak: Vaak een onderliggende afwijking van de hersenen. Prognose: Somber, omdat de aanvallen moeilijk te onderdrukkken zijn en er vaak sprake is van een blijvende ontwikkelingsachterstand. - Progressieve myoclonusepilepsie. Dit is een heterogene groep. Monoclonieen en tonisch-clonische insulten. Beginleeftijd: Meestal kinderleeftijd of adolecentie. Oorzaak: Vaak een onderliggende neurologische ziekte ontwikkelingsachterstand kan ontstaan. Cryptogeen. Niet-classificeerbare syndromen. Noch ogv anamnese, noch ogv aanvullend onderzoek kan worden vastgesteld of het een lokalisatiegebonden of een gegeneraliseerde vorm van epilepsie betreft.

Overige vormen:
Febriele convulsies (koorststuipen): Het EEG laat geen of niet-specifieke afwijkingen zien. 1/3 krijgt 1/ meer recidieven en uiteindelijk ontwikkelt ongeveer 5% een vorm van epilepsie. Behandeling: Acute fase: Diazepam (rectaal). Onderhoud: Alleen geiindiceerd bij frequente aanvallen. Acute symptomatische aanval: Behandeling: Soms tijdelijk anti-epileptica. Geisoleerde aanval: Meestal betreft het een gegeneraliseerd insult. Bij volwassenen wordt bij ongeveer 5% na een eerste insult bij aanvullend onderzoek onverwacht een oorzaak aangetoond, zoals een tumor cerebri of arterioveneuze malformatie. De recidief kans na 1e gegeneraliseerd insult is ongeveer 40% binnen 2 jaar wanneer geen oorzaak kan worden gevonden. De meeste recidieven treden binnen een half jaar op. Epileptiforme afwijkingen op het EEG en een aanwijsbare oorzaak zijn gekoppeld aan een veel hogere recidiefkans.

Status epilepticus:
= Hierbij duurt de aanval langer dan een half uur of treden er meerder aanvallen achter elkaar op, waarbij de patient tussen de aanvallen niet bijkomt. 1. Convulsieve status epilepticus: * Kan bestaan uit een serie gegeneraliseerde tonisch-clonische insulten. Dit is een levensbedreigende toestand directe behandeling is noodzakelijk. Gevaar: Hypoxie, aspiratie, verwondingen, hyperpyrexie, extreme belasting hart en spiernecrose. Oorzaak: Vaak een onderliggende hersenafwijking (infectie, bloeding of infarct), plotseling stoppen van anti-epileptica of alcoholmisbruik. * Kan ook bestaan uit een serie eenvoudige partiele aanvallen, waarbij soms uren achter elkaar schokken optreden in gelaat, arm of been zonder bewustzijnsdaling. 2. Non-convulsieve status epilept.:Bestaat uit een serie complexe partiele aanvallen. Dit kan zich uiten in een soort schemertoestand met een wisselend bewustzijn. Kan gepaard gaan met automatismen.

Pathofysiologie:
Een aanval ontstaat door hypersynchrone neuronale activiteit in een deel van de hersenschors. Er ontstaat een zichzelf versterkend proces waardoor een grotere groep cellen gedepolariseerd raakt en salvos actiepotentialen afvuurt. Bij een groeiend aantal epilepsiesyndromen blijkt een genetische predispositie een rol te spelen.

Epidemiologie:
Prevalentie: Incidentie: 3%: 3%: 1 op de 150 200 Nederlanders heeft een vorm van epilepsie. Epilepsie begint vaak op kinderleeftijd. De incidentie neemt weer toe op oudere leeftijd. Van de bevolking krijgt ooit in het leven een epileptische aanval. Van de kinderen krijgt 1/ meer koortsstuipen.

Differentiele Diagnostiek:
Wegrakingen: Vijf categorieen: 1. Cardiale oorzaak: 2. Vasovagale syncope: Verminderd HMV. Hartritmestoornis. Geleidingsstoornis. Reflexsyncope:

3. Neurolog. oorzaak: 4. Psychogene aanval. 5. Overige oorzaken:

Flauwvallen, achterblijven (breath holding spells), mictiesyncope, prikkeling sinus caroticus, oogboldruk, sliksyncope, glossopharyngeusneuralgie. - Verhoogde intra-thoracale druk: hoestsyncope, persen. - Epilepsie: Tonisch-clonisch insult, complexe partiele aanval, absence. - Overige: TIA, migraine, tumor cerebri, autonome dysregulatie. Orthostatische hypotensie. Medicatie. Ernstige anemie. Hyperventilatie. Hypoglykemie. Cryptogene drop attacks.

Buikkrampen. Dagdromen is soms moeilijk te onderscheiden van absences. Tijdens inslapen treden frequent spierschokken op = goedaardige inslaapmyoclonieen. Nachtelijke onrust door een nachtmerrie. Psychogene aanvallen of spanningsaanvallen zijn soms moeilijk te onderscheiden van convulsies. Zij kunnen gepaard gaan met bewustzijnsverlies, schokken, incontinentie en soms zelfs een tongbeet. Sommigen hebben zowel psygogene als epileptische aanvallen.

Leefregels:
Bij voorkeur niet zwemmen, surfen, in bad gaan etc zonder toezicht zolang er een reeele kans op een insult bestaat. Al is het wel belangrijk dat een kind leert zwemmen ookal is hij niet aanvalsvrij. Autorijden: Na een eerste aanval geldt een rijverbod van een jaar. Bij een cryptogene of idiopathische aanval geldt een rijverbod van 3 mnd, wanneer het EEG norm is. Patienten met epilepsie moeten een jaar aanvalsvrij zijn om auto te mogen rijden. Voor een groot rijbewijs gelden strengere regels. Zij mogen niet meer rijden, behalve als het een geisoleerde aanval was meer dan 2 jr geleden, geen anti-epileptica heeft gekregen en een norm EEG. Of na meerdere epileptische aanvallen min 5 jr aanvalsvrij, zonder medicatie en norm EEG. Beroepen: Individuele afweging zal moeten worden gemaakt bij gevaarlijke beroepen, zoals metselaars, steigerbouwers en machine-bankwerkers.

Behandeling:
Anti-epileptica: Onderdrukken convulsies maar het is onduidelijk of ze ook het ziektebeloop beinvloeden. Indicatie: Afhankelijk van type, ernst en frequentie van de aanvallen. Wanneer de diagnose epilepsie niet zeker is heeft een afwachtend beleid de voorkeur. Na een eerste aanval wordt meestal afgewacht om onnodig behandelen te voorkomen, behalve: Bij epileptiforme afwijkingen op het EEG of bij laat symptomatische vormen van epilepsie. Stappenplan: Er wordt gestart met 1 medicijn (monotherapie) (onvoldoende effect) Dosering verhoging totdat bijwerkingen optreden. Ander anti-epileticum van eerste keuze. Combinatie van medicijnen (polytherapie). Keuze medicijn: Bepaald door het type. - Natriumvalproaat: Breed-spectrum anti-epilepticum. - Carbamazepine of Oxcarbazepine: Vaak gebruikt bij lokalisatiegebonden epilepsie, maar waarschijnlijk net zo effectief bij gegeneraliseerde epilepsie. Status epilep.: Dan worden vaak medicijnen gegeven die ook intraveneus kunnen worden toegediend, zoals: - Diazepam, - Clonazepam, - Fenytoine. Let Op: 1. Fenytoine en carbamazepine kunnen absences en myoclonieen doen toenemen. 2. Fenobarbital is een ouder middel dat op zichzelf effectief is maar nogal wat bijwerkingen heeft. Te snel afbouwen geeft bovendien kans op onttrekkingsinsulten. (wel goedkoop) Nieuw: Lamotrigine, Tiagabine, Topiramaat. Serumconc.: Van bijna alle anti-epileptica kunnen de serumconcentraties bepaald worden controle goede inname. Bijwerkingen: Vrijwel alle anti-epileptica hebben bijwerkingen. Vooral bij kinderen moet men bedacht zijn op cognitieve functiestoornissen. Bij sommige anti-epileptica treedt een interactie op met andere medicijnen, voorbeeld: Carbamazepine, Fenytoine en mogelijk ook Vigabatrine bevorderen de afbraak van orale anti-conceptiva. Afbouwen??? Niet bij patienten met juveniele myoclonusepilepsie, omdat de kans op recidief erg groot is. Bij laat symptomatische vormen is men terughoudener met het afbouwen dan met cryptogene of idiopathische vormen. Men kan het staken overwegen als men 2 jaar aanvalsvrij is (recidiefkans is 40%). EH status epil.: - Voorkomen letsel. - In uitputtingsfase patient in stabiele zijligging leggen en aspiratie voorkomen en luchtweg vrij houden. - Couperen door diazepam rectaal/ i.v. Niet intramusculair omdat de opname traag en onvoorspelbaar is. - De behandeling van een convulsieve status epilepticus wordt in het ziekenhuis voortgezet door intraveneuze toediening van fenytoine of valproaat, eventueel gecomineerd met clonazepam. Als dit niet helpt fenobarbital. Soms is algehele anesthesie noodzakelijk om de aanval te couperen. Hersenchirurgie: Bij patienten met een lokatiegebonden epilepsievorm waarbij 1 focus de oorzaak is, wanneer de patient met anti-epileptica niet aanvalsvrij wordt.

Zwangerschap:
Vrijwel alle anti-epileptica hebben een potentieel teratogeen effect, waardoor het risico op een aangeboren afwijking verdubbelt van 2 3% tot ongeveer 6%. De afwijkingen varieren van dysmorfieen tot sluitingsdefecten van de neurale buis. Polytherapie geeft een grotere kans op een aangeboren afwijking dan monotherapie. Gebruik van foliumzuur voor de zwangerschap vermindert de kans.

Tijdens de zwangerschap treden een aantal veranderingen op die van belang zijn voor de medicatie, zoals een gewijzigd verdelingsvolume, veranderde eiwitbinding etc. 50% Aanvalsfreq onveranderd 25% Vaker aanvallen 25% Minder vaak aanvallen De bevalling vindt plaats in het ziekenhuis met het oog op mogelijke insulten. Als de moeder fenytoine of fenobarbital gebruikt krijgt de pasgeborene vit. K1 i.m. om stollingsstoornissen te voorkomen. De meeste anti-epileptica worden opgenomen in de moedermelk niet erg, vermindert zelfs onttrekkingsinsulten.

Prognose:
Afhankelijk van: - Type. - Wel/ niet aanwezigheid onderliggende hersenbeschadiging. - Als patient niet snel aanvalsvrij is na het starten van de anti-epileptica is dit een prognostisch ongunstig teken. Verschillende mogelijkheden. Epilepsie kan: * Spontaan verdwijnen na korte of langere tijd: Behandeling met anti-epileptica eigenlijk niet nodig. * Onderdrukt worden met anti-epiletica die na verloop van tijd afgebouwd kunnen worden waarna de epilepsie wegblijft. * Effectief onderdrukt worden met anti-epileptica maar deze moeten wel gecontinueerd worden. * Niet (geheel) onderdrukt worden door anti-epileptica. 70%: Uiteindelijk aanvalsvrij. 15%: Sporadisch aanvallen. 15%: Houdt frequent aanvallen.

Kindling-fenomeen: = Een aanval vergroot de gevoeligheid voor het onstaan van volgende aanvallen. Dit is een fenomeen dat bij dieren, maar (nog) niet bij mensen, is aangetoont.

Reflexepilepsie: Als de epileptische aanval geprovoceerd wordt door eenvoudige uitwendige prikkels. Bijvoorbeeld: Verandering van de belichting, een bepaald geluid etc. Gelegenheidinsulten: Dit zijn aanvallen die uitsluitend onder provocerende omstandigheden optreden. Ongeveer 4-5% van de bevolking zou ooit tenminste 1 gelegenheidsinsult krijgen.

Wegrakingen:
Aortastenose: Ventrikeldruk prikkeling baroreceptoren perifere vasodilatatie HMV kan relatief te kort schieten. Myocardischemie: Door hypotensie of aritmieen. Romano-Ward syndroom: Verlengd QT-syndroom, een dominant erfelijke ziekte, waarbij ook op jonge leefftijd levensbedreigende hartritmestoornissen kunnen ontstaan. Vaak worden de aanvallen uitgelokt door lichamelijke inspanning of plotselinge emoties (schrikken/ wekker). Een ECG bevestigt de diagnose. Vasovagalecollaps: Een bewustzijnsdaling vaak uitgelokt door heftige emoties, slaaptekort, honger, alcohol, lang staan, hitte etc. Vaak ligt de oorzaal in een vasodilatatie in de spieren. Door het vallen weer bloed naar de hersenen. De patient voelt zich misselijk en klam worden, waarna het hem zwart voor de ogen wordt zakt langzaam ineen, is slap en bleek. Komt snel weer bij wanneer hij op de grond wordt gelegd. Soms gaat de aanval gepaard met enkele schokken of urineincontinentie. Wanneer de patient niet wordt neergelegd maar rechtop wordt gehouden, kan de aanval door voortdurende cerebrale hypoxie veel langer duren en uitmonden in een epileptische aanval. Breath holding spells: Komen frequent voor bij kinderen (6 mnd 4 jr). Bij schrikken, emoties of woede blauw aanlopen of lijkbleek. De ademhaling lijkt te stoppen, kind reageert nergens meer op en is helemaal slap. De aanval kan gepaard gaan met wegdraaien van de ogen en een verkramping/ schokken in armen/ benen. Gaan vanzelf weer over. Post-mictie syncope: Komen soms s nachts bij mannen voor. Vaak blijkt de patient die avond veel alcohol te hebben gedronken. Contractie van de blaas leidt tot een verhoogde sympatische activiteit. Wanneer de blaas leeg is vermindert deze sympatische activiteit plotseling waardoor een tijdelijke hypotensie kan ontstaan. Advies: Zittend plassen s nachts. Sinus-caroticussyndroom: Bij sommige patienten kan prikkeling van de sinus caroticus door massage, scheren, nektractie of draaien van het hoofd (zeldzaam) een bradycardie veroorzaken. Ook oogboldruk kan leiden tot een ernstige bradycardie. Verminderde cardiac output: Verhoogde intrathoracale druk door hoesten, niezen of hard blazen kan leiden tot een afname van het veneuze aanbod aan het hart, waardoor het HMV daalt. (vergelijkbaar met vasalva-manoeuvre) = Narcolepsie.

Orthostatische hypotensie: Systolische druk daalt meer dan 20 mm Hg bij overeind komen, terwijl de pols niet versnelt en de patient klachten krijgt. Oorzaken: - Hypovolumie, door ernstige anemie of dehydratie. - Autonome dysregulatie door polyneuropathie of door een degeneratieve neurologische ziekte.

- Medicatiegebruik: Hartritmestoornissen. TIAs. Epilepsie. Hypoventilatie.

Diuretica, Neuroleptica,

Antihypertensiva, Antidepressiva, Calcium-entry-blokkers, Vaatverwijders.

Wegrakingen:
Differentile Diagnose:
Anamnese: 1. Trekkingen 2. Andere verschijnselen Pijn op de borst Vertigo/ paresthesieen Passagere neurologische uitval Blozen bij bijkomen Keel-/ oorpijn Prodromaal: honger en zweten Emotie/ pijn/ stress Hoesten/ mictie Inspanning Bewegen van de nek Snel opstaan en medicatiegebruik Onderzoek: Hypotensie Vasovagale collaps Longembolie Hartinfarct Ritmestoornis Adams-Stokes Vasovagale collaps Aortastenose Crotissinussyndroom Vertebrobasilaire circulatiestoornis Epilepsie (postictale uitval) Diagnose: Epilepsie Evt. vasovagale collaps Hartinfarct Longembolie Aortastenose Hyperventilatie Vertebrobasilaire TIA Adams-Stokes Glossopharyngeus neuralgie Hypoglykemie Vasovagale collaps Hoest-/ mictiesyncope Aortastenose Vertebrobasilaire insufficintie Carotissinussyndroom Orthostatische hypotensie

3. Luxerende momenten

Bradycardie Tachycardie Geruis Carotissinusmassage Neurologische uitval ECG en EEG

Cerebrale oorzaken: Epileptisch fenomeen. Cerebrale circulatiestoornis:

Agv cardiale ritmestoornis of een vasovagale collaps bewusteloos. Een focle cerebrale circ st (TIA) gaat zelden gepaard met bewusteloosheid, alleen bij lok in vertebrobasilaire stroomgebied stamverschijnselen (dysartrie, slikstoornis, facialisparese, nystagmus).

Gegeneraliseerd Tonisch-clonisch insult:

Kan primair of secundair zijn. Vaak tongbeet en urine-incontinentie. Postictale bewustzijnsdaling/ verwardheid. Behandeling: Weer bij bewustzijn? Epilepsie pt: Niets. Evt serumspiegel anti-epileptica bepalen en bij herh evt medicatie wijzigen. 1e insult:Uitsluiten onderliggende oorzaak: trauma capites, hersentumor, arterioveneuze malformatie, encephalitis. Kan naar huis, maar later EEG en CT/ MRI doen. EEG norm: Geen anticonvulsiva na 1 insult. EEG afw: Recidiefkans hoger, dus evt wel anticonvulsiva. Blijft suf of neurologische afw opname en uitsluiten encephalitis. Alcohol: Alcoholonthoudingsinsulten (rum-fits) kunnen al na korte periode van misbruik optreden (ton-clon) geen anticonvulsiva nodig. Alcohol zorgt voor een versnelde afbraak van fenytoine (behalve bij levercirrose).

Status Epilepticus:
= Een onveranderlijke epileptische toestand veroorzaakt door een langdurige epileptische aanval of door elkaar zeer snel opvolgende epileptische aanvallen. Aanval langer dan een half uur of meerdere aanvallen zonder bewustzijn tussen de aanvallen in. Vormen:* Convulsieve gegeneraliseerde status epilepticus (prim/sec): Hoogste mortaliteit (6-20%), vnl bij volwassenen en onbehandeld mogelijk 48 uur durend. Gevaar voor: Hypoxie, aspiratie, verwondingen, hyperpyrexie, extreme belasting hart, spiernecrose. Oorzaak: Hersenafw (infectie, bloeding, infarct), stoppen anticonvulsiva, alcoholmisbruik. * Absencestatus (of petit-mal status of niet-convulsieve gegeneraliseerde se). * Elementaire partiele se (epilepsia partialis continua = syndroom van Kojevnikow). * Complexe partiele se (psychomotore status = temporale-kwabstatus). Metabool: Metabole veranderingen kunnen optreden en de drempel voor se verlagen en zo se in stand houden. Oorzaken acidose: Toegenomen spieractiviteit met lactaatophoping tot gevolg. Verminderde ademhalingsactiviteit met CO2 stapeling tot gevolg. Neurologisch st: Kunnen optreden agv se. Duur se langer/ heviger risico hoger.

Acute hulp convulsieve se:

1. IV 2. Bloed afname: - Elektrolyten: K, Na, Mg, Ca, PO4. - Glucose. - Bloedgassen. - Transaminasen. - Creatinine. - Serumspiegels anticonvulsiva. 3. Toxocologie. 4. Glucose (50 ml 40% iv). 5. ECG: Overbelasting hart en aantonen evt 3e graads AV blok contra-indicatie voor fenytoine. Door spieractiviteit stijgt de concentratie K wat kan leiden tot ritmestoornissen en bloeddrukdaling. 6. Intubatie evt. Zeker omdat diazepinen ademhalingdepressie veroorzaakt en hypersecretie in de luchtwegen tot gevolg kan hebben. 7. Medicatie. 8. Evt acidose corrigeren. 9. Evt patint in Trendelenburghouding leggen. Let Op: Voortdurend respiratie en bloeddruk bewaken: * Ademhaling insufficint: Beademing. * Bloeddrukdaling: Kan het gevolg zijn van medicatie, maar ook door overbelasting hart/ ritmestoornissen. Dopamine toedienen, na correctie van evt hypovolemie.

Medicatie:
1. Snelwerkend anticonvulsiva: Diazepam Of Clonazepam 10 30 mg i.v. (2 mg/ min) 1- 3 mg i.v.

2. Langzamer werkend:

Oplaaddosering: 18 mg/kg i.v. (50 mg/ min) Onderhoud: 5 mg/kg/ 24h Containdicatie: 3e graads AV-blok (ECG). Controle: Na 24h serumspiegel bepalen. Of Natriumvalproaat20-25 mg/kg i.v. Als Bovenstaande niet effectief (20% van de gevallen): * Thiopental: Oplaaddosering: 5 mg/kg i.v. (25-50 mg/ min) Onderhoud: 1-7 mg/kg/24h * Halothaannarcose, evt in combinatie met spierrelaxantia. Schade neuronen, mogelijk door: - Bloeddrukdaling. - Acidose. - Hypoxie. Later: Bij iedere patint met een se moet later verder onderzoek plaatsvinden: lab, EEG, beeldvorming, evt liquor. Niet-convulsieve se: Behandeling minder spoedeisend omdat geen metabole afwijkingen optreden. Werking medicatie: 1. Rechtstreekse benvloeding van het elektrochemische transport door spanningsgevoelige ionenkanalen, zoals blokkade van natrium- of kaliumkanalen of van het T-type calciumkanaal. 2. Versterking van de remmende neurotransmitter GABA ( -amino-boterzuur) of een vermindering van de glutamaaten van de aspartaatneurotransmissie. Bijwerkingen anticonvulsiva: 1. Carbamazepine: Duizeligheid, suf, dubbelzien, misselijkheid, hyponatriemie, agranulocytose, leverschade, exantheem, teratogeen. 2. Valproaat: Tremor, suf, gewichtstoename, haaruitval, misselijkheid, anorexie, pancreatitis, thrombopenie, leverschade, gedragsstoornissen, teratogeen. 3. Fenytoine: Agressie, suf, ataxie, hirsutisme, misselijkheid, anorexie, anemie, Dupytren, leverschade, lupus, teratogeen, exantheem, tandvleeshyperplasie, foliumzuurdeficientie. 4. Fenobarbital: Moe, suf, lusteloos, depressie, geheugenstoornis, foliumzuurdeficintie, leverschade, Dupytren, teratogeen. Oud, veel bijwerkingen, maar goedkoop. 5. Clonazepam: Moe, duizelig, suf, agressie, ataxie, gewichtstoename. 6. Vigabatrine: Suf, depressie, gedragsstoornissen, gewichtstoename. OAC: Carbamazepine, fenytoine en vigabatrine versnellen de afbraak hogere dosering OAC nodig. Keuze medicijn: Door het type aanval. Natriumvalproaat: Carbamazepine: Oxcarbazepine: Ethosuximide:

Fenytoine:

Breed-spectrum. Lokalisatiegebonden epilepsie, maar ook effectief bij gegeneraliseerd. Lokalisatiegebonden epilepsie, maar ook effectief bij gegeneraliseerd. Absences (of valproaat).

Klinische verschijnselen:
Verschillen tussen centrale en perifere verlammingen:
Kenmerk: Atrofie: Fasciculaties: Spierrekkingsreflexen: Huidreflexen: Tonus: Centraal: Afwezig Afwezig Verhoogd Abnormaal Verhoogd Perifeer: Aanwezig Aanwezig (bij voorhoornlaesie) Verlaagd Normaal Normaal/ slap aanvoelend

Spasticiteit:
Bij piramidale laesies. Sterke verhoging van de tonische spierrekkingsreflexen waardoor er sprake is van hypertonie. Kenmerken: 1. Toenemende weerstand bij snellere bewegingen. 2. Ongelijke verdeling over agonisten en antagonisten. 3. Soms plotselinge afname van de weerstand bij extreme rek, met name van de m. quadriceps (knipmesfenomeen). De tonus is vooral verhoogd in de flexoren van de arm en de extensoren van het been. Er kan ook gesproken worden van een spastische houding of gang: bij een hemisfeerletsel neemt de arm bij het lopen een flexiehouding aan met abductiestand in de schouder (vleugelen), terwijl het been stijf gestrekt wordt en bij het lopen in een halve cirkel van achter naar voren moet worden gebracht (circumductie). Bij een piramidaal syndroom aan de benen zijn de benen stijf en kunnen de voeten moeilijk geheft worden neiging tot adduceren (scharen). Behandeling: - Behandeling onderliggende aandoening. - Afzwakken mbv medicijnen, maar vaak zijn patienten juist dankzij de spasticiteit in staat te lopen. - Medicijnen: Diazepam en baclofen (lioresal) Verhogen de spinale inhibitie via GABA-erge activiteit. D.D.: Rigiditeit: Hierbij bestaat bij passief bewegen een weerstand die in agonisten en antagonisten gelijk is en niet toeneemt bij snellere bewegingen. Tonus Spasticiteit Rigiditeit Verdeling: Flexoren arm Flexoren Extensoren been Onwillekeurige bew.: Afwezig Aanwezig (chorea, dystonie) Peesreflex: Verhoogd Normaal of licht verhoogd Pathologische reflexen: Aanwezig Afwezig Verlamming: Aanwezig Afwezig of zeer licht aanwezig

Chorea:
Voortdurend en onregelmatig verspreid over het lichaam optredende snelle, niet doelgerichte bewegingen. De choreatische bewegingen komen ook voor in het gelaat. Participatie van de ademhalings- en keelspieren resulteert in snuiven, zuchten, grommen en kuchen. Vaak is het onmogelijk spiercontracties lang vol te houden; zij kunnen de ogen bijvoorbeeld niet lang stijf dichtknijpen. Bij chorea en het daarop lijkende hemiballisme is er een vermindering van afferente impulsen naar de nucleus subthalamicus vanuit het mediane deel van de globus pallidus en de pallidothalamische systemen.

Gang: Oorzaken:

Breed gangspoor, zwaaiend en zwalkend (dronkemansgang). Ziekte van Huntington, intoxicaties en door dopa geinduceerde farmacologische reacties in het striatum.

Hemiballisme:
Halfzijdig, plotseling optredende grove onwillekeurige bewegingen van proximale schouder- en bekkenmusculatuur, waarbij de arm en het been soms tegelijkertijd als het ware weggeslingerd worden van het lichaam. Verder geen andere afwijkingen bij lichamelijk onderzoek. Oorzaak: Door een letsel in de nucleus subthalamicus, meestal een infarct.

Dystonie:
Ongelijkmatig verdeelde verhoogde spiertonus, waarbij zowel de extremiteiten als de romp een abnormale houding kunnen aannemen. De verhoogde spiertonus is niet altijd constant en leidt zodoende tot (meestal) trage dystonebewegingen. Kenmerkend is het tegelijkertijd aanspannen van agonisten en antagonisten. Kan zich in een enkele spiergroep voordoen (focaal); in een aantal bijeengelegen spiergroepen (segmentaal); of in verspreid liggende spiergroepen (multifocaal of gegeneraliseerd).

Tremoren:
Er bestaan vele soorten tremoren, waarvan alleen de rusttremor gerekend kan worden tot een symptoom van een aandoening van de basale kernen. Fysiologische tremor: - Aanwezig in rust. - Toename bij positie. - Toename bij vermoeidheid, angst, spanning, hypertyreoidie, alcoholonttrekking, hypoglykemie, veel caffeine. - 8 12 per seconde. Essentiele tremor: - Versterkte fysiologische tremor. - Rust en positietremor aan handen en hoofd. - Autosomaal dominant, wisselende penetrantie. - Verbetering door alcohol en beta-antagonisten (bijv propranolol). - Erger door acties en emoties. Seniele tremor: - Versterking van de fysiologische tremor. - Actie tremor, aan handen en ook vaak het hoofd. - 7-8 per seconde. Rusttremor: - Laagfrequent (4-6 per sec). - Meest voorkomend bij de ziekte van Parkinson. - Extremiteiten, tong en kin, niet aan het hoofd. - Spanning, emoties en vermoeidheid doen de amplitude toenemen. - Tweedimensionaal (pillen draaien of centen tellen). Cerebellaire tremor: = Intentietremor: - Aanwezig bij bewegingen en afwezig in rust. - Andere cerebellaire verschijnselen aanwezig. Rubrale tremor: - Grove laagfrequente tremor in rust. - Toename bij positie en beweging. - Vaak aan romp en extremiteiten.

Ziekte van Parkinson:

Epidemiologie:
Na 50e de meest frequente chronische ziekte van het czs en ook de meest frequente ziekte van het extrapiramidale systeem. Begin van de ziekte voor de 30e is zeer zeldzaam, bij de meesten begint het na de 70e. Mannen = Vrouwen en genetische factoren geen grote invloed. Prevalentie: 60 200 per 100.000 (ong 2 per 1000). Bij 70+ ong 2% van de bevolking. Incidentie: 5 25 per 100.000 per jaar. Vroeger: Shaking palsy = paralysis agitans.

Pathofysiologie:
Celverlies in de substantia nigra met degeneratie van de nigro-striatale verbindingen en depletie van de bijbehorende neurotransmitter dopamine in het striatum, vnl het putamen. 70 80% van deze neuronen moeten aangedaan zijn voordat er symptomen optreden. Dopamine evenwicht tussen ACh en Dopamine in het striatum verstoord. Kenmerkend: Intracellulaire insluitlichaampjes die sfingomyeline bevatten (Lewy-bodies). Lokatie: Kernen van het diencephalon, hersenstam, sympatische ganglia en het bijniermerg. Oorzaak: Onbekend = idiopathisch. Misschien een exogene intoxicatie of een auto-intoxicatie. In hoeverre hyponeurogenese, een van de geboorte af aan geringer aantal neuronen, een rol speelt is niet bekend.

Symptomen:
Aanwezig: Ten minste 3 van de 4 hoofdsymptomen: 1. Tremor in rust 3. Akinesie, hypokinesie, bradykinesie. 2. Rigiditeit 4. Gestoorde houding(-sreflexen). Afwezig: Cerebellaire symptomen, Ontbrekende reactie op dopamine-mimetica, Stoornissen van motorische neuronen, Oogbewegingssstoornissen, blikparese. Geen areflexie, atrofie of sensibiliteitsstoornissen. Hypokinesie, bradykinesie, akinesie, rusttremor, toename van de fysiologische tremor, vaak asymmetrisch. Rigiditeit, micrografie, maskergelaat, verminderd oogknipperen, kleine pasjes,voorover lopen, neiging tot propulsie (versnellen), neiging retropulsie (achterover vallen, bijv na opstaan). Dysartrie, spraak wordt zachter, met neiging tot plotseling versnellen (propulsie). Tandrad fenomeen. In vergevorderd stadium: flexiecontracturen. Meestal oiv van stress of tijdens een psychotische periode. Seborroe: Toegenomen talgproductie (20%). Toegenomen speekselproductie (sympatische verschijnselen) (20%). Kan lange tijd halfzijdige verschijnselen geven. Kinesia paradoxa: De patient is plotseling tot grote motorische prestaties in staat. Psychisch: Psychische aftakeling komt voor bij ernstige vormen. Net zoals subcorticale dementie, paranoid-hallucinatoire perioden of nachtelijke verwardheid. Depressie met vitale kenmerken komt veel voor, nl 40% van de patienten.

Depressie komt ongeveer 10% meer voor dan voor de leeftijd verwacht wordt. Stadia: 1. Unilaterale, minimale handicap. 2. Bilateraal of axiaal, geen evenwichtsstoornis. 3. Lichte evenwichtsstoornis, ADL-zelfstandigheid. 4. Ernstige verschijnselen, wel alleen lopen. 5. Verplaatsing in rolstoel of bedlegerig.

Diagnose:
Klinische beeld en uitsluiting van andere oorzaken. Analyse tremor ahv aard en frequentie. EEG: Normaal of diffuus gestoord. Liquor: Normaal. CT/ MRI: Normaal. Apomorfine-test: = Dopaminereceptoragonist test. Nut van deze test onduidelijk. Bij een verbetering door apomorfine is ook een reactie op levodopa waarschijnlijk, maar een deel van de patienten met een negatieve test blijkt toch op levodopa te reageren. PET-scan: Verminderde activiteit van de dopaminereceptoren. Wel sensitief, maar niet specifiek. Obductie: Bij slechts 80% van de mensen met de diagnose Parkinson heeft ook echt Lewy-bodies.

D.D.:
* Benigne of essentiele, familiaire tremor. * Seniele tremor. * Andere ziekten: Hyperthyreoidie, Chronische alcoholintoxicatie * Bijwerkingen van medicijnen. Angst, Hysterie, Dementia paralytica, Aandoening van het cerebellum.

Prognose:
Progressief. Mortaliteit is 3x zo hoog als normaal, vnl door longinfecties en decubitus. De levensverwachting is met ongeveer 5 jaar gestegen sinds de introductie van levodopa en vrijwel gelijk geworden aan die van de rest van de bevolking

Beloop:
De bekenste schaal ter indeling is die van Hoehn en Yahr.

Contraindicaties voor:
Alfa-metyldopa: Hypertensiebehandeling. Indometacine. Vitamine B6: Versnelt de perifere decarboxylatie van levodopa. Geen dopamineantagonisten geven.

Therapie:
Anti(acetyl)cholinergica: Belladonna en atropine. Hebben een matig effect op tremor en rigiditeit en de hypokinesie verbetert niet. Bijwerkingen: Inprentingsstoornissen, desorientatie en hallucinaties, vnl bij ouderen. Amantadine: Stimuleert de vrijkoming van dopamine. De werking neemt na enkele maanden vaak af. Levodopa: Wordt door decarboxylering omgezet in dopamine dat zelf de bloed-hersen barriere niet passeert. Al dan niet in combi met anti-cholinergica. Verbetering: Bij 60 80% van de patienten. Vnl van de hypokinesie. Overdosering: Chorea (dyskinesieen) vnl in gezicht en schouders. Nadeel: Gastro-intestinale en cardiovasculaire (orthostatische hypotensie, ritmestoornissen) bijverschijnselen. Combinatiepreparaten van levodopa met een remmer van decarboxylase dat niet door de bloedhersenbarriere gaat en dus alleen perifeer werkt, verminderen deze bijwerkingen. De totale dosis levodopa kan dan ook veel lager zijn. Maar ook hier komen dyskinesieen voor. Let Op: Effect van levodopa neemt na gem 5 jaar af on/ off-effect = plotselinge wisselingen van de verschijnselen soms verbetering door het geven van de dopamine-agonist bromocriptine (langere werkingsduur). Andere dopamineagonisten: Lisuride en pergolide. Monoamineoxydase-B-remmer, bijv selegiline, zorgt voor een vertraagde afbraak van dopamine = MAO-B-remmers.

Algemeen: Zowel dopamineagonisten als de MAO-B-remmers hebben veel bijwerkingen. Onzeker of zij de progressie van de ziekte tegenhouden. Gezien de bijwerkingen die na 5-10 jaar levodopa optreden wordt aanbevolen om jongere patienten (65-) te behandelen met dopa-agonisten, eventueel in combi met anticholinergica en het gebruik van levodopa zo lang mogelijk uit te stellen. Werking MAO-B-remmer Glutamaat-antagonist Dopamine-precursor Dopamine-precursor Anticholinergica Antidepressiva Beta-blokker Sedativa en anxiolytica Stof Selegeline Amantadine - Levodopa met perifere decarboxylaseremmer - Vertraagde-afgiftepreparaten - Bromocriptine - Pergolide - Apomorfine Trihexyphenidyl - Amitrityline - Ander Propranolol Benzodiazepine Naam Eldepryl Symmetrel Sinemet; Madopar Parlodel Permax Artane Tryptozol Inderal Oxazepam

Medicatieschema: 601. Amantadine 4. Vertraagde-afgifte levodopa 2. Anticholinergica* 5. Dopamine-agonist (kan in combinatie) 3. Propranolol * 6. Levodopa standaard * Als de tremor op de voorgrond staat. 60+ 1. Amantadine 3. Standaard levodopa 2. Vertraagde-afgifte levodopa 4. Dopamine-agonist Overig: - Laxantia, tegen de mogelijke obstipatie. - Anticholinergica, tegen siallorrhoe. - Domperidon, tegen de misselijkheid door de medicatie. Let Op: Dopaminereceptor-blokkerende werking!! Overig: Uitschakeling van de ventrolaterale thalamuskern bij patienten met een sterke tremor als redelijk geisoleerd verschijnsel. Stereotactische pallidotomie on/ off verschijnselen . Elektrostimulatie van de globus pallidus of van de thalamus door geimplanteerde elektroden. Fysiotherapie.

Parkinsonisme:
Arteriosclerotisch parkinsonisme: Multipele vasculaire haardjes agv lacunaire infarctjes met een voorkeur voor de basale ganglia. Kenmerken: - Demarche a petit pas = schuifelende gang. - Andere verschijnselen van arteriosclerose (piramidale en cerebellaire verschijnselen, dementie). - Ontbreken van de tremor en autonome verschijnselen. Postencefalisch parkinsonisme: Latentietijd kan varieren tussen de 1 en 20 jaar. Het betreft dus relatief jonge mensen. Kenmerk: - Oculogyre crisen: Aanvallen van kramp in de oog- en nekspieren waarin het hoofd naar 1 kant gedraaid blijven gedurende minuten/ uren. Medicamenten: De individuele gevoeligheid is verschillend. De verschijnselen reageren slecht op anti-Parkinson-medicatie, maar verdwijnen na het staken van het middel. Kenmerken: Hypokinese, rigiditeit, meestal zonder de rusttremor, maar soms wel met chorea. Voorbeelden: - Haloperidol. - Fenothiazinen: Meestal gegeven als anti-emiticum (bijv stemetil). Bij langdurig gebruik kunnen blijvende verschijnselen optreden. Zoals: Tardieve dyskinesieen, torticollis, trismus, oculogyre crisen. - Antipsychotica. Multisysteematrofie: Degeneratieve aandoening. Kenmerken: - Hypokinesie. - Rigiditeit. - Stoornis oogmotoriek. - Cerebellaire verschijnselen. - Piramidebaanverschijnselen - Mictiestoornissen. Vaak: - Spieratrofie - Fasciculaties. Geen: Tremor (meestal). Lewy-lichaampjes. CT: Atrofie te zien. Anti-Parkinson medicatie hebben weinig effect. Syndroom van Shy-Drager: Combinatie van Parkinsonverschijnselen en autonome uitvalsverschijnselen, waarvan de orthostatische hypotensie het meest invaliderend is. Kenmerken: Bloeddrukdaling gaat niet gepaard met het versnellen van de pols. Andere autonome verschijnselen, zoals continentia urinae et alvi. Cerebellaire en piramidebaanstoornissen: treden later op.

Anti-Parkinson middelen hebben weinig effect.

Andere extrapiramidale ziekten:

M.Huntington (chorea van Huntington, chorea chronica).
Begin: Tussen 30 en 45 jaar. Epidemiologie: 3 10 per 100.000. Symptomen: Chorea en dementie. Hieraan gaan vaak karakterveranderingen en gerdagsstoornissen vooraf. Juveniel: Een juveniele vorm verloopt met dementie en een hypokinetisch rigide syndroom. Pathofysiologie: Degeneratie vd kleine cellen van de nucleus caudatus, putamen en de hersenschors, vnl frontaal. Vooral een depletie van de transmitter gamma-aminoboterzuur (GABA) in de basale kernen. Therapie: * Stoffen die de postsynaptische dopaminereceptoren blokkeren: Tiapride, pimozide, haloperidol. * Stoffen die de heropname van dopamine remmen: Tetrabenazide. De dementie is echter niet te beinvloeden. Erfelijkheid: Dominant erfelijk. Afwijkend gen op chromosoom 4, met een abnormaal lange trinucleotide-(CAG)herhaling. Naarmate de genafwijking uitgebreider is treedt de ziekte eerder op, zoals vaak het geval is bij vaderlijke overerving.

Hepatolenticulaire degeneratie (m. Wilson):

Epidemiologie: Zeldzaam: 5 per miljoen. Oorzaak: Abnormale stapeling van koper in de lever (levercirrose), het corpus striatum (lenskern) en de cornea (ring van Kayser-Fleischer). De koperuitscheiding in urine is verhoogd, evenals de aminozuuruitscheiding. Er is een sterk verlaagd gehalte van het ceruloplasmine in het serum (10% van normaal) dat het koper transporteert. Erfelijkheid: Autosomaal recessief. Genlokatie: Chromosoom 13. Begin: Tussen de 10e en 25e: Dysartrie, abnormale bewegingen, tremoren en rigiditeit. Psychische achteruitgang. Onbegrepen geelzucht. Therapie: Zinksulfaat induceert in de darmwand een eiwit (metallothioneine) dat het zink en het koper in de darmwand vasthoudt uitscheiding wanneer de mucosacellen afvallen faeces.

Chorea minor (Sydenham):

Subacute aandoening, vnl bij kinderen van 5 15 jr. Meisjes (3) : jongens (1). Meestal ging een infectie met Streptococcus Aureus vooraf kruisantigene reactie van antilichamen tegen Streptococcus Aureus en neuronen van het neostriatum. Prognose: Gunstig. Therapie: Isolatie en sedering + penicelline.

Kernicterus:
Bij een hoog billirubinegehalte bij een neonaat en een min of meer selectieve stapeling van bilirubine in de nucleus subthalamicus, olijven, hippocampus en globus pallidus. Kenmerken: Choreathetose en gehoorstoornissen.

Dystonieen:
Kunnen primair zijn of secundair (ontstaan bij tal van cerebrale ziekten/ bijwerkingen medicamenten).

Ziekte van Gilles de la Tourette: Maladie des tics:

Begin: 2 15 jr. Epidemiologie: Prevalentie: 30 per 100.000. Vrouwen (1) : Mannen (3).

Multipele Sclerose

(sclerose en plaques):

Epidemiologie: Begint meestal tussen de 20e en 40e. Zeer zelden onder de 5 of boven het 50e jaar. Vrouwen: 1,5x zo vaak en vaak eerder begin. In onze streken de meest frequente chronische ziekte van het czs tussen de 15e 50e. Begin: Vluchtige verschijnselen, vaak voorbijgaand: Visusstoornis 1 oog, sensibele verschijnselen, veminderd evenwicht, krachtsvermindering, dubbelzien, moeilijke mictie. Provocatie: Voorkeur voor de periode na een zwangerschap. Snelle verhoging van de lichaamstemperatuur (koorts, warm bad) kan voorbijgaande nieuwe verschijnselen doen ontstaan of bestaande verschijnselen verergeren. Zelden voorafgegaan door trauma, infectie of overmatige inspanning. Bij 80% van de patienten verdwijnen de eerste verschijnselen in de loop van weken/ maanden geheel. Soms kleine afwijkingen aantoonbaar. Foudroyant: Progressie: Er is een zeldzame foudroyant progressieve vorm met hersenstam- en cerebrale verschijnselen, die in dg/ wk tot de dood kan leiden. De frequentie van het optreden van nieuwe symptomen (excerbaties) is het grootst in het begin van de ziekte en neemt geleidelijk af.

Schaal:

Disability scale volgens Kurtzke: Van 0 tot 9. 0: Geen verschijnselen/ klachten. 3: Duidelijke verschijnselen/ klachten over 1 functie of lichte over twee functies. 5: Beperking lopen. 7: Rolstoelgebonden. 9: Bedlegerig.

Etiologie:
Oorzaak onbekend. Hypothesen: a. Reactie op een onbekend virus met een lange incubatietijd. Zou een verklaring kunnen zijn voor de geografische gebondenheid. b. Verstoring van immunologische mechanismen waardoor een auto-immuunreactie tegen (een deel van) het myeline in het czs optreedt. Er zijn namelijk een aantal immunologische afwijkingen in de liquor cerebrospinalis gevonden, zoals een verhoogd gehalte immunoglobulinen (IgG) en abnormale fracties = 90% van de patienten. Bij 25% lymfocytaire pleiocytose met plasmacellen en soms ook afwijkingen in de T-celpopulaties.

* Combi 1 en 2, doordat het virus het myeline verandert. c. Erfelijke factoren kunnen een rol spelen. Hogere frequentie van HLA-DR2 bij MS-patienten (70% tegen 25% algehele bevolking), wat ook bij andere autoimmuunziekten wordt gevonden.

Pathofysiologie:
Destructie ontstaat in periveneus gelegen haarden die macrofagen, T-cellen en plasmacellen bevatten. Het is onduidelijk of het myeline direct wordt aangedaan of de oligodendroglia-cellen die het myeline vormen. Gevolgen: * Het axon blijft intact, maar er treedt vertraging op. * Door gebrek aan isolatie kan een wederzijdse beinvloeding optreden efaptische conductie prikkelingsverschijnselen (bijv. trigeminusneuralgie en symtpoom van Lhyrmitte). * Bloed-hersenbarriere is ter hoogte laesie gestoord na enige wk weer intact (sneller mbv prednison). Herstel (remissie) door verdwijnen ontsteking en remyelinisatie. Herhaling op dezelfde lokatie verminderd herstel littekenweefsel (gliose) blijvende uitval. Voelen hard aan (sclerose) bij obductie. Periventriculaire witte stof is relatief vaak aangedaan, maar in principe kunnen de laesies overal voorkomen. Hoge lichaamstemperatuur leidt ook fysiologisch tot een geleidingsvertraging, maar nu eerder symptomen.

Symptomen:
Verschijnsel Visusdaling Hersenstam Paresen, spasticiteit Sensibel Cerebellair Mictiestoornissen Mentaal Vroeg 25% 15% 40% 40% 20% 5% 2% Laat 50% 35% 90% 90% 80% 60% 25%

Visusstoornissen: - Neuritis Bulbaris, soms met een neuritis optica, aan 1 oog (zelden 2). Bij 25% het eerste symptoom. Herstel is gunstig. Diagnose: Vaak temporale bleekheid (atrofie) van de papil = symptoom van Uhthoff. Van patienten met neuritis retrobulbaris van 40- krijgt 50% later MS. - Flight of colours (= alle kleuren zien) en gestoorde VEPs na felle belichting van het oog. Hersenstam: - Dubbelzien, vaak door een stoornis van de n. abducens. Internucleaire oftalmoplegie = zeer specifiek. - Trigeminusneuralgie of aangezichtsparese.} - Duizeligheidsaanvallen. } Weinig specifiek. - Ontremde emotionele uitingen (vaak lachen). Subklinische laesies kunnen worden aangetoond met BAEP = brainstem auditory evoked potentials. Motorisch: Vaak aan de benen, door een stoornis van de piramidebaan. Vroeg: Ontbreken van de buikhuidreflexen. Licht? Verminderde snelheid, struikelen, snel vermoeibaar. Gevoelige test = hinkelen. Vaak klaagt de patient over 1 been, maar vaak ook lichte afwijkingen andere been. Later: Piramidebaanverschijnselen in armen, vaak unilateraal, maar minder uitgesproken. Vermoeidheid.

Sensibel: Vaak de eerste symptomen. Meestal vluchtig en zeer variabel in uitbreiding, intensiteit en kwaliteit. Vrij typisch: Geleidelijke uitbreiding in enige dagen over het been van voet tot lies/ romp. Ook hand, gezicht of lichaamshelft. Gnostisch is meer aangedaan dan vitaal. Nooit: Complete analgesie.

Symptoom van Lhermitte: Paresthesieen in armen, langs de rug en soms in benen die optreden bij vooroverbuigen hoofd. Cerebellair: Vooral in het chronische stadium. - Onzekere gang. - Ataxie, vnl van 1 arm, al dan niet met intentietremor. - Dysartrie. - Nystagmus. Mictie: Vnl onvermogen de urine op te houden, bijvoorbeeld door een ontremde detrusoractiviteit. Minder vaak een onvermogen om uit te plassen, bijvoorbeeld door een vermindering van de detrusoractiviteit of een relatief spasme van de sfincters. Seksueel: Seksuele functie vaak in een later stadium gestoord. Psychisch: Cognitieve stoornissen kunnen vooral in het chronische stadium ontstaan door haarden in de periventriculaire witte stof. Ernstige dementie is zeldzaam. Stemmingsstoornissen, vnl depressies, komen relatief veel voor, vnl als reactie op de invaliditeit en onzekerheid. Puerilisme mental: Kinderlijke opgewektheid bij sommige ernstig invalide patienten in een chronisch stadium.

Diagnose:
Anamnese. Evoked-potential-onderzoek: Hiermee zijn vertragingen op te sporen. Liquoronderzoek. MRI (!). MRI-ziekteactiviteit ong 5-10x zo frequent als klinische ziekte-activiteit. Door toediening van het contrastmiddel Gadolinium i.v. kan een onderscheid gemaakt worden tussen nieuwe, actieve laesies en oude, inactieve laesies. Gestoorde bloed-hersenbarriere. Zeker MS als: - De laesies moeten in tijd en plaats multipel zijn (klinisch of MRI). - Een laesie moet gelokaliseerd zijn boven het niveau van het ruggemerg. - Geen andere ziekten die verschijnselen kunnen verklaren. - Terughoudend zijn bij normaal liquor en bij afwijkende begin-leeftijd.

D.D.:
Processen buiten het zs met compressie, waarbij door beinvloeding van de vaatvoorziening en houdingsveranderingen de symptomen enigzins kunnen wisselen, zoals: - Processen bij de chiasma of achter de orbita. - Extradurale ruggemergtumoren. - Anomalie van Arnold-Chiari. Hersenstam- en cerebellumtumoren druk op afstand. Demyelinisatie bij gecombineerde strengziekte (vit B12-deficientie). Demyelinisatie bij encephalitis disseminata. Myasthenia gravis. Lupus erythematodes. Carcinoommetastasen. Neuroborreliose. Neuromyelitis optica.

Therapie:
Onbewezen: Algemeen: * * * * Bedrust tijdens exacerbaties heeft geen bewezen gunstige invloed. Injectiekuren met leverpreparaten en andere roborantia. Dieten. Patient in zo goed mogelijke algemene conditie brengen door bijvoorbeeld infectiehaarden te verwijderen (tonsillen, tanden), overgewicht te corrigeren etc. Oververmoeidheid, gebrek aan nachtrust en psychische inspanningen beperken. Vermijden sterke verhoging lichaamstemperatuur. Stoppen met roken. Corticosteroiden en ACTH bevorderen het herstel van acute exacerbaties, hoewel uiteindelijke beloop niet beinvloed wordt. Voorkeur: 5-daagse kuur van methylprednisolon in hoge doses intraveneus, kan ook poliklinisch.

Medicatie:

- Rigoureuze immunosuppressieve therapie is omstreden, voordelen wegen niet op tegen de nadelen. - Recombinant interferon-beta, heeft een immunosuppressieve werking 1/3 minder exacerbaties en minder nieuwe afwijkingen op de MRI, ook langer termijn score iets beter. Subcutaan/ intramusculair. Bijwerkingen: Griepachtige symptomen, soms tijdelijke verergering MS-symptomen, m.n. spasticiteit. Kosten: 20.000 tot 30.000 per jaar. Spasticiteit: Baclofen, tizanidine of fenolapplicatie. Maar dan wordt lopen wel moeilijker door het manifest worden onderliggende parese. Mictiestoornis: Vaak medicamenteus of dmv intermitterende catheterisatie. Goede bestrijding urineweginfecties. Tremor: beta-blokker. Vermoeidheid: Amantadine. Voorkoming obstipatie. Depressie.

Prognose:
5% heeft 15 jr na het begin geen nieuwe aanvallen gehad. Relatief goede prognose MS begint met neuritis retrobulbaris, sens verschijnselen of een lokatie in de hersenstam. Relatief slechte prognose bij begin met piramidale, cerebellaire verschijnselen of mictiestoornissen, hoge frequentie exacerbaties, incompleet herstel exacerbaties. MS bekort de levensverwachting met 8 12 jr. Bedlegerige patienten overlijden aan recidiverende urineweginfecties, pneumonie, decubitus of sepsis. (bijna) Nooit: Extrapiramidale stoornissen, corticale uitvalsverschijnselen (afasie, agnosie, gehoorsverlies), ernstige dementie, ernstige stoornis vitale sensibilitiet, areflexie.

Dementie
DSM-lV: Multipele cognitieve stoornissen, die tot uiting komen in: 1. Geheugenstoornissen (nieuwe info leren en eerder geleerde info herinneren). 2. Minimaal een van de volgende cognitieve stoornissen: - Afasie (taalstoornis). - Apraxie (onvermogen motorische activiteiten uit te voeren ondanks intacte motorfuncties). - Agnosie (onvermogen objecten te herkennen/ identificeren ondanks intacte zintuigen). - Stoornis in het uitvoeren van activiteiten (plannen, organiseren, abstraheren). Duidelijk verstoring functioneren en niet uitsluitend in het verloop van een delier. Typen: - Alzheimer (preseniel of seniel). - Vasculair. - Mengvorm van Alzheimer en vasculair. - Dementie veroorzaakt door een andere lichamelijke aandoening: Bij Parkinson Bij Huntington. Ziekte van Pick Ziekte van Creutzfeldt-Jacob. Infecties (syfilis/ AIDS) Intoxicaties Deficienties Trauma capitis RIP (SAB/ hersentumor) Metabole en endocriene stoornis. Normal pressure hydrocephalus. - Dementie veroorzaakt door middelenmisbruik/ medicatie. - Dementie NOS. Groepen: Corticaal en subcorticaal: dit suggereert ten onrechte een zekere lokalisatie, is een klinisch onderscheid. - Corticaal: Stoornissen in leervermogen en corticofocale uitvalsverschijnselen (afasie, apraxie, agnosie etc) staan op de voorgrond. - Subcorticaal: Vergeetachtigheid voor recente en oudere info, moeite met probleemoplossen, plannen, trage verwerking info en reactie daarop, depressiviteit, apathie en inertie (soms onderbroken met woede-uitbarstingen), afwijkingen van de motoriek (tremor, chorea), loopstoornissen, verhoogde spiertonus en spraakstoornissen. Bij: Vnl bij M. Parkinson, chorea van Huntington, AIDS, progressieve supranuclear palsy, diverse toxische encefalopathieen (concl: in een aant gevallen mogl behandelbaar).

Alzheimer:
Vormen: Diagnose: Beloop: Preseniel: Voor 65e. Verloopt vaak sneller. Seniel: Na 65e. Vroeger dacht men dat dit 2 verschillende ziektes waren (nu niet). Bij uitsluiting. Sluipend begin, langzaam progressief over een aantal jaren, geen lichamelijke ziekte als oorzaak. Over een periode van 5-10 jaar (soms nog langer).

Begin: Vnl aspecifieke symp, zoals initiatiefverlies, vermijden plannen/ beslissingen maken, traagheid, snel gerriteerd, verlies aan oordeelsvorming. D.D.: Depressie, angststoornis, aanpassingsstoornis. - Vroege cognitieve symp (specifiek): Vermogen om te leren , geheugendefecten voor recente gebeurtenissen, desorintatie in tijd. - Evt. gedragsstoornissen (depressie, apathie, achterdocht, psychotische verschijnselen). Kan nu nog wel zelfstandig wonen (evt decompansatie bij stressvolle gebeurtenissen). Later: Geheugenstoornissen , ook desorintatie in plaats, 75% krijgt nu spraakstoornissen (simpeler taalgebruik, woordmisvormingen). Evt apraxie en stoornis in het herkennen van gezichten. Vaak gecompliceerd met delieren agv lichte somatische aandoeningen. Laat: Decorumverlies, incontinentie, gevoelsleven stompt af, hypokinesie, rigiditeit. Eind: Herkent omgeving en familie niet meer. Elk contact verbroken. Soms het syndroom van Kluver-Bucy: Patint tast allerlei voorwerpen af met mond en kan geen onderscheid meer maken tussen levende en levenloze voorwerpen. Soms hyperfagie en hyperseksualiteit. L.O.: Meestal geen afwijkingen. Ook niet bij lab-onderzoek. EEG: Diffuus vertraagd (verdwijnen alfaritme) = kenmerkend maar niet specifiek. CT: Diffuse atrophia cerebri. Epidemiologie: Prevalentie 65+: 2,5% Tussen 65-70 = 0,7%; elke 5jr daarna verdubbeling percentage. Is 50% van alle dementie-vormen. Risicofactoren: Veroudering. Familiale belasting. Syndroom van Down. Mogl ernstig hoofdtrauma in vg. De genetische factoren spelen een belangrijke rol bij de preseniele vorm, niet bij de seniele vorm. Etiologie: Diffuus degeneratieproces gelijkend op het normale verouderingsproces enkel sterker uitgesproken. Kenmerken: - Verlies van neuronen, vnl in buitenste lagen van de cortex. - Seniele plaques = kluwen gedegenereerde in tussenstof gelegen neurieten waarbinnen bolvormige neerslagen amyloid liggen. - Neurofibrillaire tangles = degeneratieve veranderingen in de neuronen in de vorm van gedegenereerde neurofibrillen. Locatie: Vnl hippocampus (en andere delen limbisch systeem), maar ook frontale, temporale en parietale cortex. Gespaard blijven vaak de sensorische, motorische en occipitale gebieden. Pathogenese: De abnormale fibrillen in plaques en tangles zijn opgebouwd uit een eiwit fragment = beta-amyloid = A4-eiwit, dat onderdeel is ve groter eiwit = amyloid precursor proteine = APP (in wand zenuwcellen). Bij Alzheimer slaat het A4-eiwit door onbekende oorzaken in de fibrillaire vorm neer in zenuwweefsel plaques. Mogelijk heeft dit proces een toxische invloed op de neuronen tangles + celverlies. Genen: - Op chromosoom 21 ligt het gen dat de produktie van het APP determineert (daarom syndroom van Down risicofactor). In sommige families met Alzheimer is een mutatie in dit gen de oorzaak. - Een genetische variant van apolipoproteine E (type E4) is sterk gecorreleert met het voorkomen van Alzheimer. Apo E komt voor in de plaques en bindt zich aan het beta A4-eiwit. Genetische polymorfismes in het apolipoproteine E (APOE) gen hebben een voorspellende waarde voor reacties op de therapie bij Alzheimer en op het geven statinen. Er zijn vele varianten bekend. APOE-4 allel: - 40% van de patinten reageert slechts op de Alzheimer behandeling (tacrine) itt 83% zonder APOE-4. - Patinten met APOE-4 reageren beter op de nonadrenerge vasopresine agonist S12024 bij Alzheimer dan patinten zonder APOE-4. Concl: Bepalen van het APOE genotype kan een geschikte therapie aan wijzen.

Vasculaire vormen van Dementie:

Kenmerken: - Dementiesyndroom, met stapsgewijs verlopende detoriatie. - Focale neurologische uitvalsverschijnselen. - Aanwijzingen voor een ernstige cerebrovasculaire aandoening (anamnese, lo, lab). Beeld: (sub)Acuut begin, focale neurologische uitval (corticaal/ subcorticaal). Relatief intact blijven van de persoonlijkheid gedurende lange tijd, veel depressieve symp, emotionele labiliteit en stapsgewijs verloop. Epidemiologie: 10-20% van alle dementieen bij 65+. Vormen:1. Multi-infarctdementie: Aantal infarcten in beide hemisferen. 2. Ziekte van Binswanger: Subcorticale leuko-encephalopathie (basale ganglia en witte stof). 3. Vertebrobasilaire dementie: Dubbelzijdige encefalomalaciehaard occipitaal. Oorzaak: Vnl embolieen van cardiale oorsprong, thrombo-embolische processen en hypertensie.

Dementie bij M.Parkinson:

Epidemiologie: D.D.: Oorzaak: Delier: 30-50% van de patinten krijgt een vorm van dementie. Depressie. Diffuse lewy-lichaampjesziekte. Deze patinten reageren snel met een delier, vooral op de gebruikelijke anti-Parkinsonmedicatie.

Ziekte van Pick:

Karakteristiek: Zeer sluipende ontwikkeling van frontaalsyndroom. Frontaal syndroom = Onvermogen tot plannen, abstractievermogen , verlies inzicht in complexe situaties, apathie of juist impulsief, kritiek- en oordeelstoornissen, affectvervlakking. Kenmerken: Met opmerkelijke karakterveranderingen (spontaniteit, initiatief, apathie). Soms ook psychopathiform gedrag en decorumverlies. Vaak eufore stemming. Oordeelsvermogen, kritiekstoornissen, gestoorde aandacht = al vroeg. Stereotypieen in gedrag en perseveraties in de taal. Ziekte-inzicht al vroeg afwezig. Soms: echolalie en uiteindelijk mutisme. Intact: Ruimtelijke orientatie, visuele inprenting en geheugenfunctie blijven lang intact. Zelden apraxie en agnosie. D.D. Alzheimer: Ander klin beeld, bij Pick EEG lange tijd nauwelijks/ niet afwijkend en fronto-temporale atrofie CT. Oorzaak: Onbekend. Is een (autosomaal dominante) erfelijke ziekte. Locatie: Frontaal en temporaal. Onset: Preseniel of seniel, soms zelfs rond 30e.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob:

Oorzaak: Beloop: Kenmerken: Slow virus. Preseniel snelle progressie. Meestal dood binnen 2 jaar na het ontstaan van de ziekte. Veel neurologische afwijkingen en sterk afwijkend EEG.

Dementie agv Syfilis en AIDS:

Syfilis: Dementia paralytica. AIDS-dementie: Subcorticaal type. Vaak beginnend met concentratie- en geheugenstoornissen, interesseverlies en depressiviteit. Gebrekkig ziekte-inzicht.

Dementie agv Normal Pressure Hydrocephalus:

Oorzaak: Resorptiestoornis van CSF agv bijvoorbeeld een trauma capitis, meningitis of arachnoidale bloeding. Herkenning: Is belangrijk, omdat het behandelbaar is. Kenmerken: De volgende trias: 1. Een matig dementiesyndroom van het subcorticale type. 2. Loopataxie. 3. Incontinentie. Behandeling: Overtollig vocht verwijderen met een ventriculocardiale c.q. peritoneale drain soms verbetering. Reversibele Dementieen: Normal pressure hydrocephalus. Dementia paralytica. Chronisch subduraal hematoom. Vitamine B12 deficintie. Foliumzuur tekort. Vitamine B1 deficintie. Deze vormen van dementie zijn evt te behandelen/ verminderen.

Endocrienopathie.

Differentiaal Diagnose: Cognitieve stoornissen bij andere psychische stoornissen: Depressies. Angststoornissen. Schizofrenie. Bipolair. Bij depressie: - Symptomen ontstaan vrij plotseling, soms tegelijk met de depressie en worden sterk beinvloed door de omgeving van de patint en de gemoedstoestand. - Lijkt op ouderdomsvergeetachtigheid. - Desorintatie is een weinig prominent en constant symptoom.

Maar vnl onderscheid door reactie op antidepressiva. Ouderdomsvergeetachtigheid: Relatief geisoleerd. Vaak enkel tijdelijk niet kunnen herinneren van namen, dingen of plaatsen. Bij confrontatie met vergeten onderwerp direct blijk van herkenning. Vnl moeite met het herinneren van details. Geen progressieve achteruitgang. Geen ernstige desorintatie (niet verder dan lichte desorintatie in tijd). Nauwelijks benvloeding van het sociaal en beroepsmatig functioneren. Delirium: Hierbij bewustzijsveranderingen of opvallende attentiestoornissen. Bij dementie/ amnestich syndroom altijd helder bewustzijn. Maar. Delirium en dementie komen vaak gecombineerd voor. Dus stel de diagnose dementie nooit tijdens delier. Na diagnose dementiesyndroom oorzaak opsporen mbv anamnese, algemeen LO, eenvoudig lab, evt CT. Behandelbeleid: De meeste vormen van dementie zijn niet causaal te behandelen. Farmaca bij Alzheimer evt: Vaatverwijders, stimulantia van het algemeen metabolisme, vasopressine-achtige preparaten, cholinergica. Maatregelingen: Gedragsstoornissen kunnen behandeld worden (depressies en psychoses). Oppassen met het geven van medicijnen in het algemeen (demente patinten raken snel uit hun evenwicht). Somatische pathologie snel en adequaat behandelen. Bij vasculaire dementie doorbloeding hers optimaliseren. Bij indicatiestelling voor operaties meewegen dat een ok kan leiden tot blijvende cognitieve verslechtering. Voorkomen sociaal isolement (goed behandelen verslechtering gehoor/ visus). Autorijden ontraden.

Amnestisch Syndroom:
DSM-lV: - Geheugenstoornissen zich uitend in het onvermogen nieuwe info te leren of oudere info te herinneren - Significante verstoring functioneren. - Niet uitsluitend tijdens een delirium. Klin. Beeld: Amnesie voor recente gebeurtenissen. Desorintatie in tijd, vaak ook in plaats en persoon. Temporisatiedefecten (onvermogen gebeurtenissen op juiste tijdslijn te plaatsen). Confabulaties (vooral bij acuut begin). Short-term: Primair geheugen; vermogen tot registratie van de aangeboden informatie = inprenting. Gestoord: Bij aandachtsstoornis en concentratiestoornis, bijvoorbeeld bij intox, depressie, onvold motivatie. Let Op: Bij amnestische stoornissen is de inprenting ongestoord. Test: Reeks van 6 8 cijfers direct reproduceren na het aangeboden te hebben. Long-term: Dit is het leervermogen = secundair geheugen. Test: Aantal voorwerpen opnoemen en na enige tijd (bijv na 5 min) vragen te herhalen. Gestoord: Bij amnestische stoornissen. Meestal is dit het recent memory en niet het remote memory. Oorzaak: Het zuiver amnestisch syndroom wordt veroorzaakt door een dubbelzijdige stoornis vh limbisch sys. - Belangrijkste oorzaak is Vitamine B1 deficintie vaak agv alcoholmisbruik = Korsakoff-syndroom. Kan ook door langdurig braken ontstaan. - Tumoren. - Encephalitis. - Afsluiting van de beide arteriae cerebri posterores. - Trauma. Transient Global Amnesia: = Acuut optredend amnestisch syndroom. Geheugen lijkt zonder enige waarschuwing plosteling te stoppen met functioneren. Patint herinnert zich alles wat aan ziekteperiode vooraf ging, maar voor ziekteperiode zelf amnesie. Kan info in die periode zelfs niet kort vasthouden. Inprenting is normaal. Desorintatie in tijd en plaats. Patint is vaak angstig en soms verbijsterd. Wie? Vnl op middelbare/ oudere lft. Meer bij mannen. Beloop: Duurt enkele uren, soms enige dagen. Gaat meestal spontaan over. Oorz.: Onbekend, maar mogelijk vasculair. Meeste patinten hebben geen psychiatrische voorgeschiedenis. D.D.: Temporale epilepsie (meestal korter) Hypoglykemie Intoxicatie TIA Psychogene amnesie

Areflexie:
Stoornis in het afferente deel: - Polyneuropathie - Laesie van de wortel (HNP, GB) Stoornis van het centrale deel: - Tumor - Syringomyelie - Hematomyelie Stoornis in het efferente deel: - Aandoening van de perifere zenuw - Aandoening van de voorhoorn (poliomyelitis) Acute stadium van een dwarslaesie rm Diep coma (trauma, intoxicatie, na epileptisch insult) Aangeboren afwijking (syndroom van Adie dan ook pupillotonie)

Vitale sensibiliteit stoornissen:

Syndroom Lokatie Lepra Perifere huidzenuwen Tabes dorsalis Dorsale ganglion Sensorische neurop. Dorsale ganglion Myelomalacie Ventrale deel van rm Syringomyelie Centraal in het rm Syndr van Wallenberg Medulla oblongata Glioom Intramedulaire tumor Overig Vnl stoornis aan de benen, soms ook gnostische sens gestoord Bij carcinomen en DM, soms idiopatisch Afsluiting van de a. spinalis (acuut moment) Handen, armen, schouders. Voor 30e, vaker mannen. Areflexie, later gnost. Gezicht homolateraal gestoord, rest van lichaam contralateraal Grillige sensibele stoornissen, langzaam progressief.

Gnostische sensibiliteit stoornissen:

MS Cervicale myelopathie bij artrosis deformans Compressie medullae Commotio c.q. contusio medullae, hematomyelie Vit B12 deficintie (gecombineerde strengziekte)

Tabes dorsalis (vaak ook gestoorde vitale sensibiliteit) Tabes van Friedreich en andere degeneratieve aandoeningen Perifere neuropathie (ook vitale sensibiliteit gestoord)

Syndromen met uitval van hersenzenuwen:

Syndroom Brughoek Wallenberg Foramen jugulare Herpes zoster oticus HZ VIII, V, VII V (sens gedissocieerd) IX, X, XI V, VII, (IX) Oorzaak Neurinoom VIII (overige tumoren) Dorsolaterale deel medulla oblongata Trauma, tumor, thrombose van v. jugularis

Polyneuropathie:
Uremie DM Medicatie: Nitrifurantoine, lithium, doxycicline, tacrolimus Vit B1 deficintie

Verminderde visus:
Neuritis retrobulbaris c.q. optica: Symptomen : Binnen enkele uren/dagen progressieve visusdaling aan 1 oog agv centraal scotoom, perifere gezichtsvelden blijven intact. Pijnlijk bij aanraken. Soms oedeem van de pupil. Retrobulbaris: Vnl bij volwassenen (MS). Optica: Vnl bij kinderen, bij virale infectie, dan ook soms bdz. Overige oorzaken: Ontsteking in de omgeving die zich heeft uitgebreid (meningitis bijv), vit B12 (+ evt B1) deficintie, tabaks amblyopie (overmatig nicotinegebruik). Beloop: Na 1-enkele weken verbetering; na 3-6 wk normale visus. Ischemie Retina: - Arteritis temporalis - Amaurosis fugax Hereditaire opticus atrofie van Leber: Rec. X-gebonden. Start rond 20e in enkele weken-maanden vermindering van centrale visus bdz tot uiteindelijk blind. Compressie chiasma opticus en/of n. opticus: - Opticus glioom - Meningioom/ neurinoom van de n. olfactorius in de voorste schedelgroeve - Hypofyse tumor (vnl prolactinoom) Trauma Demyelinisatie stoornis: - Leukodystrofie (ook dementie en spastische parese) - Spinocerebellaire degeneratie - Tabes dorsalis - Neurolues Intoxicaties:

Insecticide Arseen Lood Tabak

Aandoeningen van de N. Facialis:

Infectie: - Mastoititis (soms bij OMA) - Poliomyelitis anterior acutis (bdz) - Herpes zoster oticus (uit het ganglion geniculi; ook vaak N. V) - Neuroborreliose (recidiverend, soms bdz) - Meningitis purulenta (passagere) - Cholesteatoom Auto-immuun: Guillain-Barre (bdz) Trauma: - Bij geboorte mbv forceps - Schedelbasis# mastoid (verscheuring/ compressie) Tumor: - Acusticusneurinoom (eerst N. VIII, N. V) - Glioom in de stam/ pons (langzame progressie, vaak ook N. VI) MS (pons, acuut) Vasculair (pons, acuut) Congenitaal: kernaplasie Idiopatisch = paralyse van Bell (smaakstoornis 50%)

Paralyse van Bell: Epidemiologie: Op alle leeftijden, voorkeur voor 20-60 jr. Bij 10% een recidief. Etiologie: Primair ischemie van de zenuw oedeem inklemming. Symptomen: Uitval ontstaat in enkele uren/dagen, vaak voorafgegaan door oorpijn. Vaak ook smaakstoornis van het voorste deel van de tong. Traansecretie is verminderd. Krokodillentranen (doordat de traanbuis nu niet meer het laagste punt is van de afvloedweg). Diagnose: Per exclusionem, m.n. uitsluiten van otiden en borrelia. Beloop: Spontaan herstel bij 75%. Bij 25% onvolledig herstel.

Vestibulair systeem
Lichamelijk onderzoek: N +, V + Gehoor minder Oorsuizen Nystagmus Oogspierafw Dysartrie Slikstoornis Nystagmus Cordinatie Valneiging Gehoor

Perifeer vs ++ ++ ++ Horizontaal/ rotatoir Soms na positieverandering met een latentie en spontane uitdoving -

Centraal -/+ Verticaal/ gedisconjugeerd/ alleen in bepaalde positie + + +

Perifere aandoeningen van het vestibulaire systeem: Locatie: In het labyrint of thv de N. Vestibularis Oorzaken: Eenzijdige acute uitval kan veroorzaakt worden door: - Trauma - Intoxicatie (gentamycine en chemotherapie) - Bloeding - BPPD - Verettering - Neuronitis N. Vestibularis - Extirpatie - Compressie N. Vestibularis - Neurinoom Symptomen: Hevige draaiduizeligheid. Beloop: Na enkele weken is de vertigo verdwenen agv centrale adaptatie, weinig gevolgen. Centrale aandoeningen van het vestibulaire systeem: Oorzaken: - Cerebellaire bloeding - Staminfarct ( Wallenberg syndroom) - MS hersenstam (vertigo aanvallen, dysartrie en ataxie) - Intoxicaties (mn difantoine invloed op het cerebellum met nystagmus in alle richtingen) - Vertebrobasilaire doorbloedingstoornis vertigo (min) + ataxie + dysartrie + diplopie (= TIAs)

Langzaam:

- Cerebellair abces - Encefalitis - Migraine Bij langzaam progressieve aandoeningen ontstaat geen vertigo.

De ziekte van Meniere: Epidemiologie: Vnl tussen de 30 en 50 jr. 40-50 per 100.000 per jaar. Etiologie: Intermitterende stuwing (hydrops) van de endolymfe in de cochlea agv een resorptiestoornis scheur in het membraan uitstroming van de endolymfe in de perilymfe rond de N. Vestibularis door de hoge concentratie K ontstaat een tijdelijke beschadiging van de N. Vestibularis. Symptomen: Spontane vertigo aanvallen met misselijkheid, zweten en braken. Zelden ook syncope. Vol gevoel in het aangedane oor, gehoorverlies en oorsuizen. Onderzoek: Nystagmus naar het gezonde oor. Duur: Enige uren, wordt geleidelijk minder in enkele dagen. Beloop: De frequentie en de ernst van de aanvallen zijn wisselend, maar maximaal in de eerste 2 jaar. 80% heeft een spontane remissie binnen 5-10 jaar. Progressief gehoorverlies aan 1 oor (bij 30% bdz). Behandeling: Geen oorzakelijke therapie, symptomatisch kan men betahistidine geven. BPPD: Oorzaken: Schedeltrauma Virale neuronitis Langdurige bedrust Stress 50% idiopatisch (vnl ouderen, en 2x zo vaak bij vrouwen). Etiologie: Abnormale stimulatie van het evenwichtsorgaan agv losgelaten otoconia uit de utriculus. Symptomen: Acuut hevige vertigo na positieverandering. Typisch pas 5-10 sec na de verandering. Bij het handhaven van de houding dooft de klacht uit na 10-30 sec. Verdwijnt tevens bij enige herhalingen. Onderzoek: Horizontale-rotatoire nystagmus naar het aangedane oor. Behandeling: Oefeningen (geven verbetering na 1-4 weken). Geen medicatie geven!! Neuronitis vestibularis: Epidemiologie: Vnl 30-60 jaar; voorkeur voor herfst/winter. Oorzaak: Vnl (post)viraal. Nog onduidelijk welk virus: herpes simplex, Epstein-Barr, herpes zoster oticus. Symptomen: Continue draaiduizeligheid, misselijkheid en braken. Onderzoek: Horizontale-rotatoire nystagmus van het aangedane oor af. Valneiging naar de zieke kant. Beloop: Begint (sub)acuut en is 3-5 dagen zeer hevig (blijft in bed). Geleidelijk vermindering in 4-6 weken. Behandeling: Bedrust, anti-emetica en anti-vertiginosa in de eerste dagen. Dan zo snel mogelijk mobiliseren. Differentiaal diagnose: - Orthostatische hypotensie - Hyperventilatie - Gestoorde motoriek - Visusstoornis - Gehoorstoornis - Sensibele stoornis - Psychogeen

Differentaal Diagnose Plotseling Vallen:

Katalepsie bij narcolepsie: MG: PSP Vertigo Syncope: Hartritmestoornis, zoals Adams-Stokes, aortaklepstenose. Doorbloedingsstoornis van het vertebrobasillaire gebied = drop-attacks. Zeldzame vorm van epilepsie = astatische petit-mal (massale myoklonieen en tonusverlies). Altijd bij hevige emotie, vraag naar slaapaanvallen, paralyse bij ontwaken en hallucinaties bij het inslapen. Kan dan niet direct opstaan.

Syncope:
Vasovagaal: Primair cardiaal: Bradycardie en vasodilatatie van de spieren. Ritmestoornis, Adams-Stokes, aortaklepstenose, sterke prikkeling van de vagus (glossopharyngeusneuralgie), groot MI. Verminderde hartvulling door verminderd cardiaal volume. Gestoorde orthostatische regulatie: Medicatie, DM, na langdurig staan, na langdurig hurken. Valsalva-manoeuvre: Door het persen is er een verminderde veneuze terugvloed naar het hart. Cave: Breath holding spells.

Schedeltrauma:
Een commotio is minder ernstig dan een contusio. Bij een contusio is de patint langer dan 15 minuten buiten bewustzijn geweest en bestaat er een PTA van meer dan 60 minuten (retrograde amnesie, inprentingsstoornis). Mogelijke complicaties na een schedeltrauma zijn: Epidurale bloeding: Ruptuur van een meningeale arterie. Deze hoeft niet onder narcose behandeld te worden. Kan lokaal met verdoving van het periost en de huid.

Kindercontusie: Epileptisch insult: Vetembolieen: Liquorroe: - Uit het oor:

Verwardheid, amnesie, bewustzijnsdaling; agv hypercirculatie met hersenoedeem. Gaat meestal na 12-24 uur vanzelf over, maar kan ook leiden tot uitvalsverschijnselen, een epileptisch insult en zelden tentoriele inklemming. Binnen 24 uur na het trauma. Kunnen ontstaan binnen 12-24 uur na een ongeval waarbij er een groot # is van een extremiteit (bewustzijndaling en haardverschijnselen).

Kan optreden na een lengtefractuur door het mastoid. Geeft zelden een meningitis als er niet tevens sprake was van een otitis media. Het defect sluit vrijwel meteen spontaan. - Uit de neus: 20% krijgt een meningitis purulentia. Deze complicatie kan na enige dagen maar ook na weken-jaren optreden. Operatieve sluiting is noodzakelijk. Hersenzenuwuitval. Letsel CWK. Onthoudingsdelier.

Subduraal haematoom: Oorzaak: Trauma (!!) De symptomen kunnen dan ook na een latente tijd van enkele maanden optreden. Verscheuring van de ankervenen door een val (M. Parkinson) of plotselinge hoofdbeweging. Dit treedt met name op bij ouderen omdat de venen dan door fysiologische atrofie van de hersenen meer gestrekt verlopen en dus meer onder spanning staan. Symptomen: Sluipend met een vermindering van het initiatief en interesse (dementie), een toegenomen slaperigheid en geleidelijk of acuut ontstane hemiverschijnselen. Diagnose: CT (EEG en liquor kunnen zowel afwijkend als normaal zijn).

Lumbaal Punctie:
Contra-indicaties: Verhoogde intracraniale druk: Compressio medullae: Versterkte bloedingsneiging. Lokaal genfecteerde huid. Gevaar voor inklemming doordat de tonsillen van het cerebellum in het achterhoofdsgat indalen. Daarom eerst fundoscopie uitvoeren op een evt drukverhoging aan te tonen. Gevaar voor inklemming van het rm door een extramedullair proces.

Indicaties: Meningitis. SAB. Guilain-Barre. MS. Encefalitis. Sinus thrombose. Drukmeting: Normaal 7-18 cm water. Bij persen en hoesten tot 30-40 cm water om dan snel weer te zakken. Proef van Queckenstedt: Druk p de beide vv. Hugulares verminderde veneuze afvloed uit het hoofd toename veneuze bloedvolume in de schedel liquor onder verhoogde druk. Let hierbij op dat de patint de mond geopend heeft en even zucht (voorkomt pseudo-positieve Q). Normaal gaan de buikpers en de Queckenstedt allebei gepaard met een drukverhoging. Indien zich tussen het cerebrum en de punctieplaats een passagestoornis van de liquor bevindt (block) is de buikpers positief en de Queckenstedt negatief. Samenstelling liquor: Aspect: Helder, kleurloos, maximaal 5 cellen (lymfocyten en monocyten). Eiwit: Het eiwitgehalte neemt naar distaal toe. Dmv een eiwitspectrum kan een verhoogd gammaglobulie worden aangetoond (verdenking op MS).

Glucose: Laag:

Hoog: Lactaat: Bilirubine: Lues: Sediment: Kweken:

Ook verhoogd gammaglobuline bij neurolues, subacute scleroserende panencefalitis en na herpes encefalitis. Specifieke IgG verhoudingen zijn te vinden bij dementia paralytica, neuroborreliose en AIDS. Het eiwitgehalte is ook toegenomen bij een block (dan eigenlijk een contra-indicatie voor een LP) en GB. Het glucosegehalte neemt naar distaal af. Meet hiervoor ook het glucosegehalte in het bloed (30 min voor LP) Verlaagd bij een purulente, tuberculeuze en in mindere mate ook een virale meningitis. Meningitis carcinomatosa. Sarcomatosa. Soms ook bij een herpes-simplex encefalitis. DM. Verhoogd bij een purulente meningitis. Normaal zijn er geen bloedkleurstoffen. Men moet de bepalingen binnen 15 minuten na LP uitvoeren indien er bloedbijmenging is door het aanprikken (anders vallen erys uiteen en is het bilirubine verhoogd). Luesreactie normaal negatief. Vooral belangrijk bij verdenking op meningitis carcinomatosa, ependymomen, MS (plasmacellen). Bacterieel en viraal. Evt ook op tbc.

Gestoorde Liquorcirculatie:
Obstructiehydrocefalus: Door afsluiting van de intracerebrale liquorweg (foramen van Monro, 3e en 4e ventrikel en aquaduct). Hierdoor ontstaat er een verwijding van het ventrikelsysteem voor de obstructie en intracraniale drukverhoging. Oorzaken: Kind: Aquaductafsluiting door gliose of toxoplasmose en door congenitale misvormingen zoals het Arnold-Chiari (deel van het cerebellum in het achterhoofdsgat). Volw.: Tumoren in de achterste schedelgroeve of supratentorieel in de mediaanlijn. Communicerende hydrocefalus: Bij gedeeltelijke of totale afsluiting van de extracerebrale liquorruimte kan de liquor niet/ onvoldoende de convexiteit bereiken waardoor de resorptie is verminderd. De groei van het ventrikelsysteem verloopt meestal minder snel dan bij een intracerebrale afsluiting. Er kan een zeker evenwicht ontstaan doordat de liquor geresorbeerd wordt door het in oppervlakte toegenomen ependym van het ventrikelsysteem. Hierdoor kan de druk in rust normaal worden. Symptomen: Loopstoornissen, dementie en incontinentie. Oorzaken: SAB, leptomeningeale bloeding door trauma en meningitis. Hierdoor ontstaat een arachnoiditis met een block in de basale cisternen.

Diverse Infarcten:
Infarct van de a. cerebri anterior: Parese van het controlaterale been en een onhandigheid van de contralaterale arm. Vaak ook psychische stoornissen. Infarct a. basilaris: Functiestoornis van een deel of van de gehele hersenstam al dan niet van de beide occipitale kwabben, al dan niet van het cerebellum. Totale afsluiting veroorzaakt een tetraparese en een pseudobulbaire paralyse. Tevens een horizontale blikparese en cerebellaire verschijnselen. Evt een locked-in syndroom. Afsluiting a. cerebri posterior: Is vaak dubbelzijdig. Dubbelzijdig al dan niet complete gezichtsveld uitval vaak met behoud van het centraal zien. Gaat later vaak over in een hemianopsie. Patint is zich daar soms niet primair van bewust en er kunnen ook visuele hallucinaties aanwezig zijn. Ook verwardheid en amnesie komen bij dubbelzijdige uitval nogal eens voor. Syndroom van Wallenberg: Dorsolaterale medulla oblongata syndroom, meestal veroorzaakt door een afsluiting van 1 van de a. vertebralia waarna het verzorgingsgebied van de a. cerebelli poster inferior (PICA) ischemisch wordt. Kenmerkend is de gedissocieerde hemihypalgesie alternans (in het gezicht is de vitale sens aan de homolaterale zijde gestoord en in de rest van het lichaam vooral aan de contralaterale zijde een gestoorde pijnzin, tevens homolateraal het syndroom van Horner en homolaterale cerebellaire ataxie en een vestibulaire stoornis, cq nystagmus). Lacunaire infarcten: Zeer kleine diep in the hersenparenchym gelegen malacieen. Vaak bij langdurige hypertensie. Symptomen kunnen zijn: - sensibel hemisyndroom: NPV-kern van de thalamus. - motorisch hemisyndroom: capsula interna of pons. - hemiparese met cerebellaire ataxie (pons) - dysartrie met een clumsy hand.

Hersentumoren:
Primaire hersentumoren: - Gliomen 50-60% - Astrocytomen: Geen voorkeursplaats, kan ook in de hersenstam, infiltratief. Glioblastoom (75% van de gliomen) is een astrocytoom graad 4 van maligniteit (max). Dit is de meest maligne vorm, groeit zeer snel en vaatrijk. Kunnen mn of meer acuut (vasculair) verschijnselen geven. Voorkeurslft is 40-60 jr. Gem overleving bij een astrocytoom is 3-5 jr, bij een glioblastoom 3-12 mnd na diagnose. - Oligodendrogliomen: Geen voorkeur voor een bepaalde plaats, infiltratief. Vaak verkalkt. Langzaam progressief. - Ependymomen: Gaan uit van het ventrikeloppervlak. - Medulloblastoom: Mn bij kinderen tussen 5-15 jr. Gaat uit van de vermis cerebelli. Metastaseert vaak naar het spinale kanaal. Kunnen plotseling versnelling van symptomen geven agv cysten/ centrale necrose met bloeding. Ontstaan uit het arachnoid. Bij 20% arrosie van het bot. Groeien langzaam en geven niet altijd symptomen. Een zeldzame complicatie is sarcomateuze degeneratie. Vnl van de N. Vestibularis. Vaak ook bij neurofibromatose. Vrijwel uitsluitend adenomen uitgaande van de voorkwab. Een algemeen verschijnsel is bitemporale hemianopsie dat in de bovenkwadranten begint. - Endocrien inactief (25%). - Endocrien actief (75%): Meestal het prolactinoom (geeft al vroeg amenorroe en galactorroe op bij de vrouw en potentie en libidoverlies bij de man) en in mindere mate het somatotrofe adenoom (acromegalie en bij kinderen reuzegroei). Soms een corticotroof adenoom met het syndroom van Cushing. Gaan uit van de epitheelcellen van het zakje van Rathke (3e kieuwboog) en zijn

- Meningeomen - Neurinomen - Hypofysetumoren

15-20% 5% 5%

- Sarcomen, angiomen - Craniofaryngeomen

5% 3%

suprasellair in de mediaanlijn gelegen. Bestaan uit verhoorndplaveiselepitheel, cysteuze vloeistof en zijn vaak ook deels verkalkt er daardoor op een X-foto te zien. Symptomen van bitemporele hemianopsie beginnend in de onderkwandranten. Mn kinderen. Metastasen: Komen voor bj 25% van de carcinoompatinten maar een derde wordt pas bij obductie vastgesteld. Meestal multipel. Bij 10% is een cerebrale meta het eerste symptoom van de ziekte. 80% agv een brochus- of een mammatumor. Verder melanomen, niertumoren. Ovariumtumoren. Gelokaliseerd op de grens tussen witte en grijze stof agv arteriele tumorembolieen. Vaak scherp omgrensd en omgeven door oedeem. Ter plaatse is de bloed-hersen barrire verstoord waardoor de tumor met contrast aankleurt. Bij snelle groei ontstaat centrale necrose. Mediane overleving zonder behandeling is 3-4 mnd, bij excisie en RT het dubbele. Metas in de leptomeningen (meningitis carcinomatosa) zijn vooral afkomstig van carcinomen van de long, de borst en melanomen. Symptomen zijn hoofdpijn en uitval van hersenzenuwen/ spinale wortels. Metas in het schedelbot (van mamma, bronchus, prostaat en schildklier) geven zelden neurologische problemen.

Ruggemerg letsels:
Traumatische (acute) laesies: Commotio medullae. Contusio medullae, Contusio cervicalis posterior Dwarslaesie Brown-Sequard:

Soms gecombineerd met centrale myelumnecrose. Geeft een hypotone (deels piramidebaan en deels voorhoorn) parese van de armen en een hypertone parese van de benen (piramidebaan). Dan zijn vnl de achterhoorns beschadigd). Acute symptomen zijn paralyse onder het niveau van de laesie, complete areflexie, retentio urinae, paralytische ileus, bij cervicale lokalisatie ook priapisme. Geef binnen 8 uur hoge doses methylprednisolon. Hemisectie van het ruggemerg = homolaterale centrale motorische uitval (piramidebaan), homolaterale uitval van de gnostische sensibiliteit, contralaterale uitval van de vitale sensibiliteit, soms analgesie/ hyperpathie in het getroffen segment homolateraal.

Niet-traumatisch: Binnen uren:

Myelomalacie: Door een circulatiestoornis (a. apinalis ant). Bijvoorbeeld bij een AAAA. Caudasyndroom: Ruptuur van een discus. Hematomyelie door een vaatanomalie. Uren-dagen: Myelitis acuta. MS. Epiduraal abces. Dagen-weken: Meta. Spondylitis tuberculosa. MS. Weken-maanden: Primair extramedulaire tumor (meningeoom, neurinoom). Stenose wervelkanaal (arthrosis deformans, botaandoening, rheuma). Gecombineerde strengziekte (vit B12 deficintie) Paraneoplastisch

Maanden-jaren:

Arachnoitis Vacuolaire myelopathie bij AIDS Spinale spieratrofie ALS Intramedullaire tumor Neurolues (tabes, pachymeningitis luetica) Syringomyelie Degeneratieve aandoeningen (spinocerebellaire degeneraties) Arteriosclerosis medullae -

Extra-duraal:

Meta Primaire werveltumor (hemangioom) Bothaarden (M. Kahler, M. Paget, rheumatoide arthritis) Epiduraal abces vanuit een osteomyelitis (stafylokok, Coli, Brucella) Epidurale bloeding: Acuut hevige pijn en uitval. Spondylitis tuberculosa: Vnl thoracaal. Tegenwoordig zeldzaam. In weken-maanden progressief. - Discusprolaps op thoracaalniveau (zeer zeldzaam) Intraduraal, extramedullair: - Meningeoom (vnl bij vrouwen) - Neurinoom - Neurofibroom (m. Von Recklinghausen) Kenmerk: Eerst radiculaire pijnklachten en dan pas ruggemergsymptomen Intramedullair: Gliomen, evt met cysten. Kenmerk: vaak geen scherpe grens en aanvankelijk geen liquorpassagestoornis. Stenose wervelkanaal: - Achondroplasie - Multipele discusprotrusies - Oude wervel# genezen met dislocatie

Cerv arthrosis deformans: Vnl thv C5-C7 vernauwing agv osteofyten en protrusie van disci in combinatie met een congenitale vernauwing. Chronische beschadiging van het myelum bij nekbewegingen die vaak opvallend weinig pijnlijk of beperkt zijn. Een gering trauma kan grote schade opleveren. Vnl 50+ ers die in de loop van maanden gaan klagen over dove gevoelens en krachtsverlies in vingers en uitstralende pijn in 1/beide armen. Houterig lopen, bemoeilijkte mictie en impotentie. Vnl radiculaire symptomen van de armen en piramidebaan en achterstrengstoornissen van de benen. Let op bovengrens. Diagnose dmv MRI en liquor (drukken, Queckenstedt en verhoogd eiwit gehalte). D.D.: Zuiver piramidebaansyndroom (laterale sclerose) en Brown-sequard. Onderzoeken: Lichamelijk onderzoek: Rntgenfotos: Laboratorium: Liquor: Bovengrens, pathologische reflexen, geen buikhuidreflexen. X-wervelkolom en X-thorax voor het aantonen van en longcarcinoom, tbc, AAA. Lues, BSE, AF, PSA, eiwitspectrum, Hb, vit B12. Queckenstedt.

Aandoening van de motorische voorhoorn:

Kenmerken: Geen sensibele stoornis. Fasciculaties. Langzaam progressief (behalve poliomyelitis anterior acuta). Vrijwel altijd op den duur dubbelzijdig, maar meestal is het begin enkelzijdig. - Spinale spieratrofieen. - ALS: = Voorhoorn + piramidebaanstoornis Epidem: 1 per 100.000, mannen vaker dan vrouwen en gem 50-60 jaar. Onset: - Klachten van de kleine handspieren (moeite met fijne motoriek), met fasciculaties en spierkrampen (deze laatste na arbeid). - Klapvoet eveneens met fasciculaties. - Soms begint het met een bemoeilijkt articuleren, nasaliteit en later een slikstoornis. Fasciculaties van de tong (pieren) en atrofie. Soms geknepen stem (spastisch) en

Typen:

ontremmingsverschijnselen zoals ongecontroleerd lachen en huilen (dwanglachen). Versterkte masseterreflex (evt clonus). Beloop: Progressief. 80% overlijdt binnen 3-4 jaar aan ademhalingsinsufficintie of en aspiratiepneumonie. Let Op: De reflexen zijn zeer levendig wat wijst op een gestoorde piramidebaan, maar alle andere tekenen daarvan ontbreken (geen spasticiteit). De VZR zijn slechts in 50% pathologisch. Buikhuidreflexen blijven intact. Er zijn dus geen sensibele stoornissen wat het onderscheid maakt met een mononeuropathie van bijv n. medianus, ulnaris, peroneus etc. Bovendien geen pijn zoals bij een HNP. D.D.: Multifocale demyeliniserende neuropathie. Etiologie: Onbekend. 10-15% is familiair. Fasciculaties: Vnl agv een aandoening van de voorhoorn (ALS/poliomyelitis acuta), het perifere neuron (wortellaesie) en agv intoxicaties (cholinesteraseremmers).

Polyneuropathie:
Kenmerken: Symmetrisch, distaal > proximaal, sensibel > motorisch, benen > armen

Oorzaken: Deficintie: Vit B1, B6, B12, FZ. Endocrien: DM (hypothyreoidie). Toxisch: Chemicalin, zware metalen, alcohol, uremie. Medicatie: Chloramfenicol, ergotamine, goudpreparaten, indomethacine, isoniazide, metronidazol, nitrofurantoine. Erfelijk: Ziekte van Refsum. Collageen ziekte: SLE, RA, vasculitiden, sarcoidose, M. Sjogren Stofwisselingsziekte: Amyloidose, acute porfyrie Ontsteking: Lepra, HIV, Borrelia. Paraneoplastisch: M. Waldenstrom, M. Kahler, bij carcinoom, bij benigne gammopathieen.

Infecties:
Lepra: Etiologie: M. Hansen: Chronische granulomateuze infectie die primair het neusslijmvlies, de huid en de Schwanncellen van de oppervlakkig gelegen huidzenuwen aandoet. Typen: - Tuberculoide vorm: Hyperpigmentatie van de huid. - Lepromateuze vorm: Door hematogene verspreiding meer gedissimineerd. Locatie: Begint in de relatief koude huidgedeelten (vingers, neus, oorschelp, scrotum). Symptomen: Circumscripte gebieden met verlies van vitale sensibiliteit en anhydrosis. Gnostische sensibiliteit en reflexen blijven intact. Hersenabces: Etiologie:

Ontstaat na lokale ontsteking van het hersenweefsel (encephalitis) bij bacteriemie. Dit kan door septische embolieen vanuit de long, via het middenoor of per continuitatem. Na de encephalitis kan het aanleiding geven tot pusvorming en later tot inkapseling. Oorzaken: - Infecties uit het middenoor en mastoid lokalisatie in de temporale kwab en cerebellum. - Infecties uit de sinus frontalis bij sinusitis en voorste schedelbasis # abces of empyeem frontaal kwab. - Metastatisch, vnl vanuit longen bij chron ontstekingen en bronchiectasieen vooral naar grote hemisferen. - Na sepsis: hierbij is het bestaan van een congenitaal hartdefect met cyanose (RL shunt) een predisponerende factor (anders eerder lokalisatie in de longen). Symptomen: Kan zich voordoen als een RIP en/ of een ontstekingsproces. Liquor: Veel cellen (lymfos en/of PNMs), veel eiwit (en zelden pus). Let Op: kan ook normaal zijn. Bloed: BSE en leucos zijn hoog bij snel ontwikkelende abcessen (dan ook subfebriele temp). Hoeft zeker niet zo te zijn. Diagnose: Lastig te stellen. Denk er aan als er tekenen van een infectie zijn. Ook wanneer een lokale infectie onder controle lijkt maar de patint niet opknapt, psychisch verandert of hoofdpijn blijft houden. Gevaar: Een LP kan zeer gevaarlijk zijn i.v.m. het grote risico op inklemming!!! Doe daarom eerst een CT!! Een subduraal empyeem (vooral frontaal of cerebellair) gaat vaak gepaard met epileptische insulten.

Behandeling: Prognose:

Bestrijd z.s.m. het hersenoedeem en geef direct antibiotica. Daarna spoed operatief behandelen. Afhankelijk van de snelheid van diagnostiek en ingrijpen, maar nog steeds 30-50%. Relatief vaak nog restverschijnselen door littekenvorming (epilepsie bijvoorbeeld).

Purulente meningitis: Incidentie: 8 per 100.000 per jaar. Symptomen: Prodromale fase van enkele dagen (zelden langer/korter) met algemene malaise, lichte koorts en hoofdpijn Ontwikkelt zich binnen enkele uren tot een dag het typische beeld met hoge koorts, hoofdpijn, soms braken, nekstijfheid, andere meningeale prikkelingsverschijnselen, verwardheid en tenslotte bewustzijn (coma). NOZ: MP!! In het acute stadium vaak geen uitvalsverschijnselen. Bij 50% van de kinderen komen convulsies voor. Huidafwijkingen komen voor. Liquor: Vaak verhoogde druk (25-50), purulent, meer dan 500 cellen (vaak 5000-50.000) waarvan >90% PNMs. Verlaagd glucose en eiwit verhoogd. Gram preparaat (vaak direct te zien). Kweek vaak pas na 1 dag pos. Kweken:Keel en neus. Complicaties: - Syndroom van Waterhouse-Friederichsen: is een complicatie in het eerste stadium en is een toxische shock met huidbloedinkjes (ptechieen). Pathognomisch voor meningokokkensepsis. Hierbij treedt diffuse intravasale stolling op waardoor een bloedingsneiging ontstaat door verbruik van de stollingsfactoren. De behandeling bestaat uit plasma-infusen en evt voorzichtig gedoseerde heparine om verdere stolling te voorkomen. Let Op: De meningokokkensepsis kan ook optreden zonder meningitis. - Status epilepticus: Mn bij de pneumokokken-meningitis. - Communicerende hydrocephalus, als de resorptie van liquor aan de convexiteit belemmerd wordt door verklevingen. - Blijvende uitval van een zenuw, vnl N. VIII. Infectiebron: Per continuitatem: - Chronische otitis media - Open schedel verwonding - Sinusitis frontalis en ethmoidalis - Schedelbasis # met nasale liquorroe Hematogeen: - Uit KNO-gebied (meningokok) - Uit longen (pneumokok/tuberkelbacil) GGD: Moet binnen 24 uur na diagnose aan de GGD gemeld worden. Eerste 24 uur gesoleerd verplegen. Omgeving moet chemoprofylaxe krijgen = rifampicine per os gedurende 2 dagen. Bij het ontslag moet ook de patint rifampicine krijgen om de meningokok uit de nasofarynx te elimineren. Niet purulente meningitis: Acute vormen: Vnl door virussen: ECHO, bof, Coxsackie, griep, herpes simplex, poliomyelitis. Chronische vormen: Tuberculose, syfilis, schimmels, malaria, toxoplasmose (sarcomatose, carcinomatose, Bresner-Boeck). Viraal: Het spontane beloop is minder heftig en gunstig in enkele weken. Meningitis tuberculosa: Diagnose: Zeer moeilijk te stellen!!! Behandeling: Met tuberculostatica die minstens een jaar moeten worden voortgezet. Poliomyelitis acuta: = Aandoening van de motorische voorhoorncellen. Symptomen: Spierpijn en fasciculaties. Aantasting van een of meerdere ledematen. Bij de armen vnl de proximale spieren. Daarnaast ook mogelijk de bulbaire spieren (gelaat, farynx) en ademhalingsspieren. Ook centrale regulatiestoornissen kunnen optreden (ademhaling en circulatie in substantia reticularis) met acute dood. Beloop: Een deel van de aangedane spieren blijft verlamt met atrofie, hypotonie en areflexie. De balans is meestal na 6 wk op te maken. Epidemiologie: De laatste grote epidemie in Nederland was in 1956. Vnl kinderen van 5-10 jr. Herpes Zoster: Epidemiologie: Vooral ook bij ouderen. Incidentie is 4 per 1000 per jaar. Lokalisatie: 1/ meer aangrenzende dermatomen, vnl op de romp (65% segment Th5-10) of in de 1e tak van de N. V (15%). Etiologie: Wrsl commensaal aanwezig in het ganglion dorsale en verspreidt zich via de sensibele zenuw naar het dermatoom. Complicaties: Myelitis of een encefalitis. Bij 5% ontstaan verlammingsverschijnselen door aantasting van de voorwortel.

Huid:

Jeuk of pijn waarop na 1-2 dagen blaasjes verschijnen in het dermatoom met erytheem. Drogen binnen 2-4 wk op met achterlaten van littekens. Later: Hypalgesie of lichte hyperpathie blijft bestaan. Soms hardnekkige pijn tot 2 jr na infectie (postherpetische neuralgie). HZ oticus: Aantasting van het ganglion geniculi met uitval de nervus facialis en soms ook trigeminus en N. VIII. Let Op: Wees bedacht op een maligniteit/ verminderde afweer. Behandeling: Aciclovir i.v. Lues: Etiologie:

Als onderdeel van lues II die in feite een sepsis is (6-20 jr na het primair affect) treedt er een doorgaans subklinisch verlopende lymfocytaire meningitis op die de basis vormt voor de late parenchymateuze vormen (tabes dorsalis en dementia paralytica). Dementia paralytica: Meningo-encephalitis met multipele lokalisaties die 10-20 jr na de primaire infectie optreedt. Tabes dorsalis: Ruggemergtering, treedt op na een latentie tijd van 10-20 jr bij 5% van de onbehandelde patinten. Primair is de achterwortel aangedaan en secundair de achterstrengen. Symptomen zijn spontane verschietende pijnen in de benen (soms de romp). Korte pijnscheuten die op varirende plaatsen optreden. Gepaard met een branderige pijn in een omschreven huidgebied die plotseling komt en gaat. Soms ook gebieden met tintelingen/ hypalgesie. Vermindering van de pijnzin vnl in de onderste lichaamshelft (leidt tot abnormale passieve beweeglijkheid, onpijnlijke chronische voetulcera, abnormaal gerekte atone blaas, onpijnlijke deformaties van gewrichten = tabetische artropathie). NOZ: Achterstrengstoornissen (ataxie bij het lopen, Romberg, KHP). Pupilstoornis (Argyll-Robertson of lichtstijve pupil). Zelden: opticusatrofie, ptosis, oogspierparesen. Behandeling: Penicilline.

Neuroborreliose: Symptomen: Algemene malaise, koorts, hoofdpijn, spierpijn, keelpijn, lymfeklierzwelling. Typisch annulair erytheem op de plaats van de beet treedt niet altijd op of wordt soms niet opgemerkt. Na weken-maanden neurologische verschijnselen: - Neuralgische pijnen vaak op de romp, bovenarmen en bovenbenen. - Al dan niet gecombineerd met perifere verlammingsverschijnselen (extremiteiten door uitval van 1/ meer wortels maar evt ook Bells palsy). - Mogelijk ook uitval van andere hersenzenuwen. - Aantasting van het czs is zeldzamer en lastig te herkennen (hemiparesen, monoparesen, ataxie, chorea). De oorzaak van de czs-symptomen is een vasculitis van de meningen. Kan doen denken aan een TIA of MS. Zeker omdat de haardvormige afwijkingen op CT en MRI doen denken aan MS en in liquor verhoogd IgG en pleiocytose worden gevonden. Behandeling: Amoxycilline.

Weetjes:
Langzaam progressieve piramidebaanaandoeningen
Compressio medullae meningeoom, sterke kyfoscoliose, cervicale arthrosis deformans, anomalie achterhoofdsgat Hydrocephalus communicans dan worden de piramidebaanvezels voor de benen naar lateraal verplaatst MS Laterale sclerose idiopatisch, soms erfelijk Arteriosclerosis medullae vaak ook een voorhoornaandoening Lues spinalis Compressie van de motorische schors Gecombineerde strengziekte door Vit B12 deficintie, dan eerst aantasting van de achterstrengen

Laterale sclerose = spastische spinale paralyse:

Zeer langzaam progressieve aandoening van de piramidebaanzijstrengen. Begint symmetrisch aan de benen met stijf pijnlijk gevoel in de knien en houterige gang. Geleidelijk ook in de armen en tenslotte ook bulbair. Pas laat invaliditeit.

Syringomyelie:
Epidemiologie: Vaak tussen 20 en 45 jr. Tweemaal zo vaak bij mannen. Etiologie: Er ontstaat een holte (pijp) centraal in het rm die omgeven is door een woekering van gliaweefsel. Mogelijk agv een abnormale liquordynamiek (agv basillair impressie = hoogstand van de schedelbasis waardoor structuren in de achterste schedelgroeve weinig ruimte hebben, zoals cerebellum en hersenstam).

Symptomen:

Onderbreking van de kruisende vezels voor vitale sensibiliteit en vervolgens de centrale baan voor de reflexen. Daardoor brandwondjes aan de vingers en areflexie. Gnostische sensibiliteit vaak zeer lang intact (gedissocieerde sensibiliteitstoornis). Later ook aantasting van de zijhoorn (sympaticus) met als gevolg een Horner, dunne oedemateuze kwetsbare huid, destructie van kraakbeen (neurogene artropathie). Nog later ook aantasting van de motorische voorhoorn. Ten slotte evt ook aantasting van de achterstrengen en piramidebaan (evt onderste deel hersenstam). Beloop: Zeer langzaam (decennia) progressief en leidt meestal niet of zeer laat tot invaliditeit.

Spina bifida:
SB occulta: Alleen de wervelbogen zijn niet gesloten Meningokele Meningomyelokele: Deze moet altijd gesloten worden i.v.m. het risico op een meningitis. 80% krijgt een hydrocefalus in de eerste weken. Controleer daarom: - De snelheid van de groei van de omvang van het hoofd - De schedelnaden - Klop op de schedel - Verticale blikparese = sun-set fenomeen: de oogbollen kijken naar beneden door druk van de vergrote 4e ventrikel op het verticale blikcentrum - Echo ventrikels Oorzaak: Vaak hebben deze kinderen ook een Arnold-Chiari misvorming = tonsillen van het cerebellum zijn ingedaald in het achterhoofdsgat verstopping van de foramina van Magendi en Luschka (daar vindt normaal de afvoer van liquor vanuit de 4e ventrikel naar de convexiteit plaats). T: Holterdrain (naar het rechter atrium) of een ventriculoperitoneale shunt.

Krachtsverlies:
MS Spinale spieratrofie: Polymyopathie: Benigne vorm van progressieve spierdystrofie: Paroxysmale periodieke paralyse: Langzaam progressief, proximaal, atrofie Langzaam progressief, EMG en lab afwijkingen Atrofie en CK verhoging Aanvallen van symmetrische spierzwakte, vnl s nachts na voorafgaande ongewone inspanning of het eten van veel koolhydraten. Meest frequent is het hereditaire hypokaliemische periodieke paralyse (dominant erfelijk, ontstaat voor de puberteit)

Vitamine B1 (thiamine) deficintie:

Polyneuropathie: Wernicke-(Korsakoff): Areflexie en verminderde sensibiliteit Desorintatie, nystagmus, statische ataxie, evt oogspierparese (mn abductie), later verwardheid en evt coma, hypothermie en dood De oorzaak is het ontstaan van kleine bloedingen in het cerebellum Thiamine suppletie de oogspierafwijkingen en de nystagmus reageren zeer snel op de behandeling, de psychische en cerebellaire symptomen veel trager of zelfs niet.

Behandeling:

Alcohol onthouding: Gevaar voor: Onthoudingsinsult (na 12-36 uur)

Delirium tremens (na 2-4 dagen), gevaar voor temperatuurverhoging en zelfs dood

Intramedulaire tumor rm (glioom):

Symptomen: Grillige sensibele stoornissen van mn vitale sensibiliteit agv onderbreking van de centraal kruisende vezels. Ook lange baan verschijnselen van de benen.

Chemonucleolyse:
Chemopapaine in de discus ingespoten verschrompeling. Kan alleen als de discus zich nog grotendeels in de annulus fibrosis bevindt en niet bij sekwestratie in het wervelkanaal. Moet onder rontgendoorlichting en narcose gebeuren. Mag nl niet intraduraal terechtkomen (dan wortelschade). Er bestaat een risico op een anafylactische shock. Voordelen zijn een sneller herstel en minder complicaties vergeleken met een herniectomie. Het effect na 2 jr is ongeveer gelijk

D.D.: Poliomyelitis en polymyopathie geven geen sensibele stoornissen. Polymyopathie en MS geven geen areflexie. Bij MS zijn er vaak ook piramidebaanverschijnselen. GB geen sensibele stoornissen en areflexie. Bovendien wortelprikkeling. Compressie medulae: veel sensibele stoornissen.

Intracraniale drukverhoging:
Hoofdpijn: Mn bij houdingsveranderingen en HNP Braken: Ochtendbraken, bij van liggende houding omhoog komen (prikkeling van de hersenstam) Bewustzijn veranderd (invloed op de formatio reticularis) Psychische veranderingen Uitval van de N. Abducens Stuwingspapil Inklemming: Vnl bij tentorium cerebelli en bij het foramen magnum (in minder herkenbare wijze ook bij de falx cerebri). Herniatie van de cerebellaire tonsillen in het achterhoofdsgat: Meningeale prikkeling met nek- en schouderpijn. Dwangstand van het hoofd naar achteren. Compressie van het bovenste deel van de medulla oblongata intermitterende ademhalings- en bloeddrukregulatiestoornissen terwijl het bewustzijn nog intact kan zijn! Intermitterende strekkrampen. Herniatie van een deel van de temporale kwab (de uncus) langs het tentorium (trans tentoriele inklemming): Compressie van de ipsilaterale n. oculomotorius verwijding van de pupil en lichtstijfheid. Vervolgens compressie van het mesencephalon tegen de contralaterale tentoriumwand waardoor uitval van de contralaterale piramidebaan en ipsilaterale hemiparese. Compressie van de formatio reticularis geeft een Cheyne-Stokes ademhaling en verdere compressie dubbelzijdige lichtstijve pupillen.

Behandeling: Dexamethason (4x 2mg) verminderd het hersenoedeem. Mannitol. Drukverhoging: Contralaterale hemiparese (tr. Corticospinalis). Deel van de temporale kwab wordt langs de garde rand van het tentorium cerebelli geperst waar de n. oculomotorius passeert. Vnl de parasympatische vezels zijn drukgevoelig waardoor pupilverwijding optreedt en pupilstijfheid. Colloid cyste in de 3e ventrikel: Kan intermitterend de circulatie afsluiten wat leidt tot zeer hevige hoofdpijn gevolgd door een coma.